Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

Sygdom forbundet med høj dødsrisiko, hjerneskade

HIV kan skade dit immunsystem; så meget er klart. Da HIV bliver mere aktivt og producerer flere kopier af sig selv, kan skaden blive mere alvorlig, hvilket resulterer i den øgede risiko for udvikling af opportunistiske infektioner .

En af de mest alvorlige er en sygdom kaldet progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) . Tilstanden er beskrevet ved sit meget navn: "leuko", der betyder hvidt, "encephalo" betyder hjerne og "pati", der betyder sygdom.

Som sådan er PML den progressive skade på den hvide stof af hjernen på flere steder (multifokal).

Tilstanden skyldes den gradvise afskæring af myelinskeden, der dækker nerveender, især hjernens hvide stof. Som en demyeliniserende sygdom manifesterer PML meget på samme måde som multipel sklerose (MS) , omend hurtigere.

Den virus, der er ansvarlig for PML, er en, som de fleste alle har været udsat for kaldet JC-viruset (eller John Cunningham-virus). Mens det anslås at 70-90% af verdens befolkning har været udsat for virussen, kan det kun forårsage sygdom, hvis en person har alvorlig immunforsvar som sker med aids.

PML har en høj dødelighed, når man har diagnosticeret, med 30-50% af mennesker dør inden for de første måneder af diagnosen. Dem, der overlever, har typisk varierende grader af hjerneskade - nogle moderate, andre alvorlige.

PML er højst sandsynligt, at det hiv-positive individ har et CD4-tal på under 100 celler / ml.

Ved definition foretages en AIDS diagnose , når CD4 falder under 200 celler / mL

Tegn og symptomer på PML

Tegn og symptomer på PML kan ligne mange andre forhold, især i de tidlige stadier. Det eneste tegn på problemer kan typisk være:

Ofte fejler folk disse symptomer på træthed, narkotika bivirkninger eller endog et mildt slagtilfælde eller forbigående iskæmisk angreb . Efterhånden som PML udvikler sig, kan der udvikles mere alvorlige symptomer, herunder tale- og synshæmning, samt anfald og personlighedsændringer.

I nogle tilfælde kan patienter opleve det, der kaldes et fremmed håndsyndrom , hvor hånden bevæger sig selv uden at personen selv kender det eller er i stand til at kontrollere det.

Diagnose af PML

PML kan typisk diagnosticeres på to måder:

Er der behandling for PML?

Forud for fremkomsten af antiretroviral behandling (ART) var PML altid dødelig inden for få uger eller måneder med diagnosen. Mens der i øjeblikket ikke er nogen medicin, der effektivt kan hæmme eller helbrede PML, kan indvielsen af ART mindske mange af symptomerne ved at genoprette en del af persons immunforsvar.

Det har vist sig, at ART kan forlænge livet for en person med PML i flere år.

På bagsiden kan risikoen for PML forhindres i høj grad ved at sikre den tidlige implementering af ART, fortrinsvis på tidspunktet for diagnosen og før udbrydelsen af ​​immunfunktionen.

En række eksperimentelle behandlinger er også blevet undersøgt, selvom resultaterne i bedste fald blandes eller anekdoteres. De omfatter brugen af ​​anti-malarial drug mefloquine og behandling med interleukin-2 (et protein der regulerer hvide blodlegemer).

Til dato har der kun været en lille håndfuld person, der synes at have været helbredt af PML ved hjælp af mefloquine, mens to patienter syntes at komme sig ved hjælp af immunproteinet, interleukin-2.

Desværre komplicerer toksiciteten på højt niveau i forbindelse med lægemiddelbrug behandling i begge tilfælde med PML.

Kilder :

National Institutes of Health (NIH). "Progressiv multifokal leukoencefalopati informationsside" Washington, DC; opdateret 14. februar 2014; fået adgang 24 februar 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus evolution og dets tilknytning til menneskelige befolkninger". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine i behandlingen af ​​progressiv multifokal leukoencephalopathy". Journal of Neurology, Neurochirurgi og Psykiatri. Juni 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablativ allogen stamcelle-transplantation til ildfast Hodgkins lymfom kompliceret af interleukin-2-responsiv progressiv multifokal leukoencefalopati." Årlig af hæmatologi. Juli 2002: 81 (7): 410-413.