Når en forælder hører ordene "progressivt høretab", er der meget usikkerhed og angst. Hvad er et progressivt høretab? Hvad betyder det for mit barn? I de mest basale termer er et progressivt høretab, når et høretab (mildt eller ellers) er blevet diagnosticeret, og det bliver værre. For unge børn, som måske ikke kan formidle en forandring i deres hørelse, skal forældrene informeres om, hvilken type symptomer man skal se på, som kan indikere en ændring i høringerne, kende risikofaktorer og potentielle årsager og opbygge et forhold til en pædiatrisk audiolog til nøje at overvåge deres barns hørelse.
Risikofaktorer
kendte
Der findes mange kendte risikofaktorer for progressivt høretab hos børn. Bare et par omfatter at have en familie med en historie om høretab, fødes for tidligt eller har fysiske misdannelser af hovedet eller ørerne. Hvis moderen får visse infektioner, mens hun er gravid, eller når hun fødes, kan det også resultere i et progressivt høretab.
Selvom en nyfødtes høreforsøg "normalt" anbefaler den blandede komité for spædbørnshørelse, at enhver nyfødt, der har kendte risikofaktorer for progressivt høretab, skal have en hørestest, før barnet er tre år gammel. Det skyldes, at barnet måske har haft et uopdageligt mildt høretab, der forværres efter fødslen.
Ikke bekræftet
En undersøgelse blev udført med børn født med cytomegalovirus (CMV) infektioner, en kendt årsag til progressivt høretab. Forskerne i dette studie ønskede at se, om de kunne identificere nogle unikke faktorer, der kunne tjene som en advarsel om, at barnet var i fare for at udvikle progressivt høretab.
For det første undersøgte forskerne data for 21 babyer født mellem 1994 og 1998 for at se, hvor meget CMV var til stede i deres urin i deres første måned efter fødslen. Næsten to år senere blev de samme babyer fulgt op for at se om nogen havde udviklet progressivt høretab. Ni af disse babyer udviklede høretab.
De ni babyer havde haft mere CMV i deres urin, da de var spædbørn. Undersøgelsens forfattere følte, at resultaterne viste en "betydelig forening" mellem mængden af CMV i urinen og udviklingen af høretab.
Symptomer
Familier med børn med progressivt høretab har bemærket visse symptomer: Deres barns audiogram ændres til værre, eller deres barn ser ikke ud til at høre, hvad barnet plejede at høre, eller barnets tale ændres.
Årsager
Spædbørn kan være født med cytomegalovirusviruset, som er kendt for at forårsage progressivt høretab. Hos børn kan det også være forårsaget af arvelige faktorer, som Connexin 26 ; et par undersøgelser har fundet tilfælde af progressivt høretab, når Connexin 26 er til stede. Forskere har også identificeret et PRPS1-gen hos mænd, et gen der er forbundet med DFN2, en kendt sjælden årsag til progressivt høretab.
Flere årsager omfatter visse syndromer, såsom Pendred syndrom, Alport syndrom og Usher syndrom . Congenitale (ved fødselsproblemer), såsom misdannelser i det indre øre, kan også resultere i et progressivt høretab. Mondini syndrom er en sådan misdannelse.
Forskning
Er der nogen måder at stoppe høretab fra fremskridt hos babyer?
Måske. To små undersøgelser af nyfødte med CMV-infektioner viser en mulighed for, at lægemidlet ganciclovir kunne forebygge eller reducere progressivt høretab. Den første undersøgelse involverede ni babyer, hvoraf fem allerede havde et høretab. Disse babyer fik en kombination af intravenøs plus oral ganciclovir. Resultatet var at to år senere havde ingen af babyerne oplevet progressivt høretab, og to babyer genvandt faktisk nogle hørelser.
I den anden undersøgelse fik 25 nyfødte intravenøs ganciclovir i seks uger. Da babyerne blev kontrolleret ved seks måneder, havde de ikke yderligere høretab.
Men da babyerne var mindst et år gammel, havde fem af dem udviklet progressivt høretab. Undersøgelsens forskere spekulerede på, om en længere behandlingsperiode end seks uger ville have forhindret de fem babyer i at få mere høretab.
Behandling
Børn med progressivt høretab kan behandles med høreapparater eller cochlearimplantater .
Hvor effektive er cochleære implantater som behandling? En britisk undersøgelse blev foretaget af syv børn, der havde progressivt høretab og brugte høreapparater. Tre af børnene modtog cochlearimplantater som småbørn, og de andre fire fik dem som teenagere. Nogle af børnene havde haft høretab i mange år før de oplevede pludselige yderligere høretab, mens andre var blevet født med høretab, der udviklede sig til dyb døvhed, hvilket resulterede i at have implantater. Efter at være implanteret havde alle syv unge gode resultater. Denne undersøgelse illustrerede det positive potentiale for børn, der havde været høreapparatbrugere med veludviklede auditive evner, at gøre det meget godt med cochleære implantater.
Kilder:
Aldersrelateret høretab. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Beyond Newborn Hearing Screening: Anerkendelse af tegn på forsinket høretab hos spædbørn og småbørn. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Cochlear implantation til progressivt høretab. (Kort rapport). Sygdomsarkiv i barndommen 88.8 (august 2003): p708 (4).
Højrisikofaktorer for forsinket, forsinket og / eller progressivt høretab. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. En gaffel i vejen: Progressive Hearing LossHands og Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Loss-of-Function Mutations i PRPS1-genet forårsager en type ikke-syndromisk X-linked sensorisk døvhed, DFN2. Den amerikanske Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 17 December 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Adgang til juli 2011.
Forudsigere af høretab hos børn med symptomatisk medfødt cytomegalovirusinfektion. Pædiatrics 110.4 (okt 2002): p762 (6).
Forebyggelse af høretab på grund af CMV. (ID-konsultation) (medfødt cytomegalovirus). Pædiatriske nyheder 38,7 (juli 2004)
Rapport og anbefalinger: NIDCD Workshop om Congenital Cytomegalovirus Infektion og Høretab. National Institute for Døvhed og Andre Kommunikationsforstyrrelser. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Opdateret af Melissa Karp, Au.D.