Hvad er IPF, og hvad der forårsager det?
Hvis du eller en elsket er blevet diagnosticeret med idiopatisk lungefibrose (IPF), ved du, at meget få mennesker er bekendt med denne sygdom. Hvis du begynder at søge efter gamle oplysninger om IPF, vil du sandsynligvis ikke finde meget positive nyheder. Indtil 2014 var der ikke rigtig nogen tilgængelige behandlinger, der gjorde en betydelig forskel for folk, der lever med sygdommen. Takket være det, er der skiftende - nu er der behandling for denne sygdom, der forbedrer livet.
Hvad er Idiopatisk lungfibrose (IPF)?
IPF er den mest almindelige form for en gruppe af sygdomme, der er kendt som idiopatisk interstitiel lungebetændelse. Betegnelsen interstitial betyder, at tilstanden, hvis den er til stede, ligger i lungernes områder mellem alveolerne ( de små luftblokke i enden af åndedrættet, hvor udveksling af ilt og kuldioxid finder sted) og i alveolarforbindelserne. Fibrose betyder simpelthen ardannelse. Det er denne ardannelse i alveolære vægge og vævene mellem dem, der forstyrrer iltens evne til at passere gennem væggene i alveolerne og ind i blodbanen.
Tidligere var det blevet antaget, at IPF var en inflammatorisk proces. Nu menes det, at det begynder med skader på lungerne fra en kombination af kilder efterfulgt af unormal helbredende fibrose.
For at forestille sig, hvad det er, kan du forestille dig et skår på din hud, der heler med et ar. I mange mennesker helbreder et stykke med en fin rød linje, der bliver hvid med tiden.
Hos nogle mennesker helbreder huden unormalt og efterlader et fortykket og lumt keloidært ar . Fibrose i IPF ligner denne type ardannelse, men ikke synlig uden for kroppen.
Ud over at være en progressiv sygdom alene, forventes ti procent af personer med IPF at udvikle lungekræft.
Hvor almindelig er IPF?
Tal varierer, når man ser på forekomsten af idiopatisk lungefibrose, men konsensus er, at tilstanden er underdiagnostiseret; mange mennesker har sandsynligvis IPF og er diagnosticeret med en anden tilstand eller forsvinder, før den korrekte diagnose er lavet.
Baseret på en analyse i USA blev det konstateret, at forekomsten (antallet af diagnosticerede personer hvert år) af IPF var 58,7 pr. 100.000 mennesker. I en anden undersøgelse i 2011 blev det konstateret, at forekomsten (antallet af personer, der lever med sygdommen) af IPF var 495,5 tilfælde pr. 100.000 Medicare-modtagere. (En sygdom, der er sjælden, defineres som en, hvor færre end 1 ud af 50.000 mennesker har Derfor er IPF ualmindeligt, men ikke sjældent.)
Når man ser på dødsfald fra IPF-skøn, forudsiges det, at 13.000 til 17.000 mennesker vil dø af IPF i USA i 2014, og mellem 28.000 og 65.000 mennesker vil dø i Europa. For at sætte dette i perspektiv dør ca. 40.000 mennesker hvert år i USA, hvilket gør IPF til en væsentlig årsag til sygdom og død.
Hvem får IPF? Årsager og risikofaktorer
Det er ukendt, hvad der netop forårsager IPF, og dermed betegnelsen "idiopatisk", hvilket betyder "vi kender ikke årsagen." Det er sagt, at der er risikofaktorer, der kan prædisponere mennesker for sygdommen.
Nogle af disse omfatter:
- Alder - IPF er normalt diagnosticeret hos middelaldrende og ældre.
- Rygning - Omkring 60 procent af de mennesker, der udvikler IPF, har en historie med rygning.
- Virale infektioner såsom Epstein-Barr-virus , der forårsager infektiøs mononukleose.
- Miljømæssige og erhvervsmæssige eksponeringer.
- Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) - De fleste mennesker diagnosticeret med IPF har en historie med GERD med halsbrand.
- Familiehistorie ( genetisk prædisponering ) - IPF løber i familier, og nogle få genmutationer synes at øge risikoen.
Der er flere kendte årsager til lungefibrose, såsom stråling og medicin, men disse vil pr. Definition ikke klassificeres under idiopatisk lungefibrose.
Et ord fra
Af ukendte grunde synes dødeligheden fra IPF at være stigende på verdensplan. Samtidig udvikles nye og forbedrede behandlinger, da forskningen i denne sygdom fortsætter . Efter diagnose , og din læge skal arbejde sammen for at finde en behandlingsmulighed, der virker til din individuelle sag. Der findes en række forskellige lægemidler, og nogle patienter kan være kandidater til lungetransplantation. Derudover er supportgrupper tilgængelige, hvor du kan oprette forbindelse til andre og lære teknikker til at leve bedre på trods af at du har IPF. I sidste ende kan din aktive rolle i dit sundhedsvæsen også gøre en forskel.
> Kilder:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. og C. Vancheri. Idiopatisk lungefibrose og lungekræft: En klinisk og patogenes opdatering. Nuværende udtalelser i Lungemedicin . 2015, september 18. (Epub forud for print).
Ghebremariam, Y. et al. Pleiotropisk virkning af protonpumpehæmmeren esomeprazol, der fører til undertrykkelse af lungebetændelse og fibrose. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. og R. Hubbard. Forøgelse af den globale dødelighed fra idiopatisk lungefibre i det enogtyvende århundrede. Annaler fra det amerikanske thoraciske samfund . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopatisk lungfibrose-klinisk forskningsnetværk, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. og G. Raghu. Randomiseret forsøg med acetylcystein i idiopatisk lungefibrose. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., og L. Richeldi. Idiopatisk lungefibrose: Nylige fremskridt på farmakologisk terapi. Farmakologi & Terapeutik . 2015. 152: 18-27.