Idiopatisk lungefibrose ( IPF ) er ikke helbredes, men den kan behandles. Heldigvis er nye lægemidler blevet godkendt lige siden 2014, som gør en forskel i symptomer , livskvalitet og progression for mennesker, der lever med sygdommen. I modsætning hertil er medicin, der anvendes indtil meget for nylig, blevet anset for at forårsage mere skade end godt for nogle mennesker med IPF.
Hvis du er blevet diagnosticeret med denne sygdom, skal du sørge for, at du ikke bliver modløs af ældre oplysninger.
Behandlingsmål for Idiopatisk Lungfibrose
Skaden i IPF er per definition irreversibel; Den fibrose (ardannelse), der er opstået, kan ikke helbredes. Derfor er målene med behandling at:
- Minimere yderligere skader på lungerne. Da den underliggende årsag til IPF er skade efterfulgt af unormal heling, er behandling rettet mod disse mekanismer.
- Forbedre vejrtrækningsbesvær.
- Maksimere aktivitet og livskvalitet.
Da IPF er en usædvanlig sygdom, er det nyttigt, hvis patienter kan søge omsorg på et lægecenter, der har specialiseret sig i idiopatisk lungefibrose og interstitiel lungesygdom. En specialist har sandsynligvis den nyeste viden om tilgængelige behandlingsmuligheder og kan hjælpe dig med at vælge den, der passer bedst til din individuelle sag.
Medikamenter til Idiopatisk Lungfibrose
Tyrosinkinasehæmmere
I oktober 2014 blev to lægemidler de første lægemidler godkendt af FDA specifikt til behandling af idiopatisk lungefibrose. Disse lægemidler, pirfenidon og nintedanib, mål enzymer kaldet tyrosinkinase og arbejde ved at reducere fibrose (antifibrotika).
Meget simplistisk aktiverer tyrosinkinaseenzymer vækstfaktorer, som forårsager fibrose, derfor blokkerer disse lægemidler enzymerne og dermed vækstfaktorerne, der vil forårsage yderligere fibrose.
Disse lægemidler viste sig at have flere fordele:
- De reducerede sygdomsprogressionen med halvdelen i løbet af året, hvor patienterne tog stoffet (det studeres nu over længere perioder).
- De mindsker det funktionelle fald i lungfunktionen (faldet i FVC er mindre) med halvdelen.
- De resulterer i færre forværringer af sygdommen.
- Patienter, der brugte disse lægemidler, havde bedre sundhedsrelateret livskvalitet.
Disse lægemidler tolereres generelt ganske godt, hvilket er meget vigtigt for en progressiv sygdom uden en kur; det mest almindelige symptom er diarré.
N-acetylcystein
Tidligere blev n-acetylcystein ofte brugt til behandling af IPF, men nyere undersøgelser har ikke fundet, at dette er effektivt. Når det er nedbrudt, ser det ud til, at mennesker med nogle gentyper kan forbedre medicinen, mens de med en anden gentype (en anden allel) faktisk er skadet af lægemidlet.
Protonpumpehæmmere
Af interesse er en undersøgelse udført ved anvendelse af esomeprazol, en protonpumpehæmmer , på lungeceller i laboratoriet og hos rotter. Denne medicin, der almindeligvis anvendes til behandling af gastroøsofageal reflukssygdom, resulterede i øget overlevelse i både lungeceller og hos rotter. Da GERD er en fælles forløber til IPF, menes det, at syre fra maven, der er aspireret i lungerne, kan være en del af IPF's etiologi.
Selv om dette endnu ikke er blevet testet hos mennesker, bør behandling af kronisk GERD i individer med IPF overvejes.
Lung Transplant Surgery
Anvendelsen af en bilateral eller enkelt lungetransplantation som behandling for IPF har været stadigt stigende i løbet af de sidste 15 år og repræsenterer den største gruppe af mennesker, der venter på lungtransplantater i USA. Det bærer betydelig risiko, men er den eneste behandling, der på nuværende tidspunkt er kendt for at tydeligvis forøge levetiden.
I øjeblikket er den mediane overlevelse (den tid, hvor halvdelen af mennesker er døde og halvdelen stadig i live) 4,5 år med en transplantation, men det er sandsynligt, at overlevelsen er forbedret i løbet af den tid, mens medicinen bliver mere avanceret.
Overlevelsesraten er højere for bilaterale transplantationer end en enkelt lungetransplantation, men det antages, at dette har mere at gøre med andre faktorer end transplantationen, som karakteristika hos de mennesker, der havde en eller to transplanterede lunger.
Støttende behandling
Da IPF er en progressiv sygdom, er understøttende behandling for at sikre den bedste livskvalitet muligt ekstremt vigtigt. Nogle af disse foranstaltninger omfatter:
- Forvaltning af samtidige problemer.
- Behandling af symptomer.
- Influenza skud og lungebetændelse skød for at forhindre infektioner.
- Pulmonal rehabilitering .
- Oxygenbehandling - Nogle mennesker tøver med at bruge ilt på grund af stigmatisering, men det kan være meget nyttigt for nogle mennesker med IPF. Bestemt gør det lettere at trække vejret og giver folk med sygdommen en bedre livskvalitet, men det reducerer også komplikationer relateret til lavt iltindhold i blodet og reducerer lunghypertension (højt blodtryk i arterierne, der bevæger sig mellem højre side af hjertet og lungerne).
Sameksisterende betingelser og komplikationer
Flere komplikationer er almindelige hos personer, der lever med IPF. Disse omfatter:
- Søvnapnø
- Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD)
- Pulmonal hypertension - Højt blodtryk i lungernes arterier gør det sværere at skubbe blod gennem blodkarrene gennem lungerne, så højre side af hjertet (højre og venstre ventrikel) skal arbejde hårdt.
- Depression
- Lungekræft - Omkring 10 procent af personer med IPF udvikler lungekræft
Når du er diagnosticeret med IPF , bør du diskutere muligheden for disse komplikationer med din læge og udarbejde en plan for, hvordan du bedst kan styre eller endda forhindre dem.
Online supportgrupper og fællesskaber
Der er intet som at tale med en anden person, der behandler en sygdom som dig. Men da IPF er ualmindeligt, er der sandsynligvis ikke en supportgruppe i dit fællesskab. Hvis du modtager behandling på en facilitet, der er specialiseret i IPF, kan der være personlige supportgrupper tilgængelige via dit lægecenter.
For dem, der ikke har en supportgruppe som dette - hvilket sandsynligvis betyder, at de fleste mennesker med IPF-online supportgrupper og -grupper er en god mulighed. Derudover er disse samfund, at du kan søge ud syv dage om ugen, 24 timer om dagen, når du virkelig har brug for at røre base med nogen.
Supportgrupper hjælper med at udlåne følelsesmæssig støtte til mange mennesker og er også en måde at holde øje med de seneste resultater og behandlinger for sygdommen. Eksempler på dem du kan deltage er:
- Pulmonal Fibrosis Foundation
- Inspirer lungefibrose-fællesskabet
- PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Et ord fra
Prognosen for idiopatisk lungefibrose varierer meget, hvor nogle mennesker har en hurtigt progressiv sygdom og andre, der forbliver stabile i mange år. Det er svært at forudsige, hvad kurset vil være hos en enkelt patient. Den gennemsnitlige overlevelsesrate var 3,3 år i 2007 mod 3,8 år i 2011. En anden undersøgelse viste, at folk i alderen 65 år og over levede længere med IPF i 2011 end i 2001.
Selv uden de nyligt godkendte medikamenter synes omsorg at være bedre. Stol ikke på ældre oplysninger, du finder, hvilket sandsynligvis er forældet. Tal med din læge om mulighederne beskrevet her, og hvilket er bedst for dig.
Kilder:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. og C. Vancheri. Idiopatisk lungefibrose og lungekræft: En klinisk og patogenes opdatering. Nuværende udtalelser i Lungemedicin . 2015, september 18. (Epub forud for print).
de Boer, K., og J. Lee. Underkendte comorbiditeter i idiopatisk lungefibrose: en anmeldelse. Respirologi . 2015 Sep 13. (Epub forud for print).
O'Riordan, T., Smith, V. og G. Raghu. Udvikling af novelle agenter til Idiopatisk lungfibrose: Fremskridt i målvalg og klinisk forsøgsdesign. Bryst . 2015 8. maj. (Epub forud for print).
Raghu, G. et al. Diagnose af idiopatisk lungefibrose med højopløsnings-CT hos patienter med ringe eller ingen radiologiske tegn på honningkøb: sekundær analyse af en randomiseret, kontrolleret undersøgelse. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., og L. Richeldi. Idiopatisk lungefibrose: Nylige fremskridt på farmakologisk terapi. Farmakologi & Terapeutik . 2015. 152: 18-27.