Lupus er en autoimmun sygdom, der påtager sig flere former, hvoraf den systemiske lupus erythematosus (SLE) er en. Lupus kan påvirke enhver del af kroppen, men det angriber oftest din hud, led, hjerte, lunger, blodlegemer, nyrer og hjerne. Omkring 1,5 millioner amerikanere har en form for lupus, ifølge Lupus Foundation of America, med en anslået 16.000 nyligt diagnosticeret hvert år.
Enhver i enhver alder kan erhverve sygdommen, selvom de fleste lupuspatienter er kvinder mellem 15 og 45 år.
Immunsystemet
Normalt beskytter vores immunsystem vores krop mod mikrobielle invaders som virus og bakterier. Med autoimmun sygdom virker dette normalt beskyttende immunsystem og begynder at angribe kroppen.
Når dette sker, kan man opleve betændelse (det primære træk ved lupus), smerte og vævsskade. Betændelse i sig selv kan forårsage smerte, varme, rødme, hævelse og funktionstab, enten internt (visse organer), eksternt (primært huden) eller begge dele.
Autoimmune sygdomme som lupus kan være vanskelige at diagnosticere og differentiere.
Typer af lupus
Der er fire typer lupus, der påvirker forskellige dele af kroppen. Selvom du har den samme type lupus som en anden, vil dine symptomer ikke nødvendigvis være de samme, da sygdommen er meget individualiseret.
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Den mest almindelige form for lupus er systemisk lupus erythematosus (SLE), som kan påvirke mange dele af kroppen, herunder led, hud, blodkar og organer. Denne type påvirker omkring 70 procent af mennesker med sygdommen og er typisk hvad der bliver henvist til, når folk nævner "lupus".
SLE-syge kan gå gennem år med røde udslæt, ekstrem træthed, smertefulde eller hævede led eller feber uden at mærke til fakkelene eller en læge, der nogensinde er i stand til at diagnosticere SLE. Disse symptomer kan komme og gå alt på én gang og kan variere fra mild til svær.
SLE diagnosticeres ofte ved hjælp af en anti-nuklear antistof blodprøve (ANA) , som identificerer autoantistoffer, der angriber din krops eget væv og celler. En positiv ANA betyder ikke automatisk, at du har lupus, men snarere er resultatet et puslespil af en lupusdiagnose, der indeholder dine symptomer, en fysisk undersøgelse og andre mere specifikke laboratorietests.
Drug-induceret lupus
Lægemiddelinduceret lupus er forbundet med lignende symptomer, men de påføres specifikt af visse typer lægemidler, som normalt overtages i lange perioder. Lægemiddelinduceret lupus er fuldstændig reversibel, når lægemidlet er ophørt, og symptomer går normalt væk inden for seks måneder. Denne type tegner sig for omkring 10 procent af lupus sager.
Mange stoffer har været kendt for at forårsage denne form for sygdommen, men flere betragtes som primære syndere. De er primært antiinflammatoriske midler, antikonvulsive midler eller lægemidler, der anvendes til behandling af kroniske tilstande såsom hjertesygdomme, skjoldbruskkirtel, hypertension (forhøjet blodtryk) og neuropsykiatriske lidelser.
De tre lægemidler, der hovedsagelig skyldes lægemiddelinduceret lupus er:
- procainamid - bruges til at behandle hjertearytmi
- hydralazin - bruges til behandling af hypertension
- isoniazid - bruges til behandling af tuberkulose
Kutan lupus
Nogle mennesker har kun hudpræparater af lupus, og de er diagnosticeret med kutan lupus - en separat type lupus, der alene står for omkring 10 procent af lupus-tilfælde. Kutane lupus læsioner forekommer dog også i to tredjedele af mennesker diagnosticeret med SLE.
Som med andre former for lupus er det et tilfælde, hvor din krop angriber sin egen normale hud. Den nøjagtige årsag til denne formular er ukendt, selv om kvinder er mere tilbøjelige til at få det, og det kan løbe i familier.
Cigaretrygning og sollys har vist sig at forværre tilstanden.
Der er generelt tre typer af kutan lupus, herunder:
- Kronisk kutan ( discoid lupus ): I discoid lupus udvikles den mest almindelige form for kronisk kutan lupus, inflammatoriske sår på dit ansigt, ører, hovedbund og på andre kropsområder. Disse læsioner kan være crusty eller skællet og ofte ar. De gør normalt ikke ondt eller kløe. Nogle patienter rapporterer læsioner og ardannelse i hovedbunden, hvilket gør hårvækst om muligt umuligt i disse områder. De fleste mennesker med discoid lupus har ikke SLE. Faktisk er discoid lupus mere almindelig hos mænd end hos kvinder.
- Subakut kutan : Hudsymptomerne på subakut kutan lupus er normalt milde. Mennesker med denne tilstand, som også er sin egen form for lupus, er til stede med rødlilla pletter, der er faste og hævede, fladede hudlæsioner. Disse plakater kan findes alene eller i grupper og spænder i størrelse fra 5 mm til 20 mm, som normalt vises på bagagerummet, herunder overkroppen og ryggen. Ca. 10 procent af personer med SLE har subakut kutan lupus. Visse stoffer kan også forårsage subakut kutan lupus.
- Akut kutan: Det er den type hudflare, der opstår, når din SLE er aktiv. Lesioner forbundet med akut kutan lupus fremstår som fladderede områder af rød hud på ansigtet, der minder om en solskoldning - den telltale butterfly udslæt . Disse læsioner kan optræde på arme, ben og krop, og er lysfølsomme . Selvom læsionerne kan misfarve huden, er de ikke ar. Lesioner optræder typisk under en flare eller efter solens eksponering.
Bemærk, at både kronisk / discoid og subakut kutan lupus kan forekomme uafhængigt, eller de kan være manifestationer af SLE, mens akut kutan lupus ikke forekommer uden for SLE.
Neonatal Lupus
Neonatal lupus er en sjælden form for midlertidig lupus, der påvirker et foster eller nyfødt. Det er ikke sandt lupus: Det sker, når moderens autoantistoffer overføres til sit barn i utero. Disse autoantistoffer kan påvirke barnets hud, hjerte og blod. Heldigvis er spædbørn født med neonatal lupus ikke i øget risiko for at udvikle SLE senere i livet.
Mange babyer med neonatal lupus vil have udslæt ved fødslen. Resten vil bryde ud typisk inden for to til fem måneder. Sol eksponering har tendens til at bringe udbruddet.
Udslæt vil i gennemsnit forsvinde om cirka seks måneder eller kort tid efter, da mødrenes autoantistoffer forsvinder fra spædbarnet. Behandling for hudlæsioner er typisk ikke mere end salver for at lindre sværhedsgraden af breakouts.
Selv om det er sjældent, kan nogle babyer af mødre med lupus fødes med en hjertesygdom, som er permanent men behandles ved hjælp af en pacemaker. Denne abnormitet kan opdages så tidligt som den 18. uge af graviditeten.
Childhood Lupus
Childhood lupus påvirker et sted mellem 5.000 og 10.000 børn under 18 år i USA. Det er oftest diagnosticeret mellem 11 og 15 år. Børn i alle aldre kan dog have lupus, og lupus kan ramme børn af enhver race eller etnicitet.
Lupus påvirker børn på samme måde som det påvirker voksne, idet det udtrykker sig anderledes i hver person, selvom det synes at have mere orgelinddragelse. Det kan skyldes, at børn ofte har været syge i længere tid, når de endelig er diagnosticeret.
Symptomer hos børn ligner symptomer hos voksne, hvoraf de mest almindelige er træthed og smerte. Tydelige sygdomssymptomer omfatter feber, sommerfugludslæt og nyreinddragelse. De fleste tilfælde er vellykket diagnosticeret, når en ANA blodprøve er inkluderet i diagnostiske tests .
Behandling skal muligvis være lidt mere aggressiv for børn, men læger skal også være forsigtige med hensyn til de langsigtede bivirkninger af medicin, især kortikosteroider som prednison. De fleste børn fører en normal barndom med den rigtige behandling og pleje.
Symptomer
Tidlige og kroniske lupus symptomer efterligner symptomerne på flere sygdomme, hvilket kan føre til fejldiagnose. Indledende symptomer omfatter ofte:
- Feber
- Malaise eller generel ubehag
- Ledsmerter
- Muskelsmerter
- Træthed
Det er normalt ikke, før disse symptomer er forbundet med andre, mere tydelige tegn på, at læger har tendens til at gå ned ad lupusbanen. Disse tegn indbefatter, men er ikke begrænset til:
- Hudsår, læsioner og udslæt, mest signifikant malarudslæt, kaldes almindeligvis en sommerfugludslæt
- Anæmi
- Jernmangel
- Hjerteproblemer, såsom perikarditis, myocarditis og endokarditis
- Pleuritis og anden lungebetændelse
- Nyreproblemer, herunder smertefri hæmaturi eller proteinuri (blod eller protein i din urin)
- kramper
Årsager
Lupus er stadig et relativ mysterium for medicinske forskere. En nøjagtig årsag til sygdommen forbliver ukendt, og mange debatterer stadig om lupus er en sygdom eller kombinationen af flere lignende sygdomme.
Men konsensus om de mest sandsynlige måder, hvorpå lupus udvikler sig omfatter:
- Genetik (risikofaktorer du arver fra dine forældre)
- Miljøudløsere (fra medicin, stress, infektioner og / eller udsættelse for sollys)
- Reaktion på stoffer (i tilfælde af lægemiddelinduceret lupus)
Diagnose
Hvis din læge har mistanke om, at du enten har kutan lupus erythematosus alene eller i kombination med systemisk lupus erythematosus, betragtes flere faktorer, herunder:
- Fysiske undersøgelsesresultater
- Laboratorie fund
- Antistof test
- Væv biopsi
- Direkte immunofluorescens
I sidste ende på grund af det store antal symptomer kan det være udfordrende for din læge at diagnosticere lupus , og de fleste mennesker diagnosticeres første gang fem år efter først at udvikle symptomer. Således, hvis du føler, at du måske oplever symptomer i overensstemmelse med en diagnose af lupus, skal du besøge din læge og udtrykke denne bekymring.
Prognosen for dem med lupus afhænger ofte af mængden af organs involvering. Med andre ord er sygdommen rettet mod organer snarere end hud og ledd? Overlevelse for lupuspatienter med symptomer på centralnervesystemet , større organinddragelse og / eller nyresygdom , vil sandsynligvis være kortere end dem med kun hud og / eller ledsygdomme relateret til lupus. Den mest almindelige dødsårsag forbundet med lupus er en infektion som følge af immunosuppression, forårsaget af medicin, der bruges til at styre sygdommen, især tidligt i sygdommen.
Behandling
I øjeblikket er der ingen kur mod lupus. Behandling fokuserer på at kontrollere det autoimmune respons, begrænse betændelse og organskader og lindre symptomer:
- Drogbehandling, såsom antiinflammatoriske lægemidler og immunsystemmodulatorer
- Livsstil moderering, herunder vægttab og beskyttelse mod solen
- Akupunktur (og andre alternative behandlinger)
- Fysisk terapi
For nogle patienter, der er mildt ramte, kan lupus symptomer styres som en kronisk sygdom, men sygdommen kan være ret alvorlig og endog livstruende for andre. Sygdommen følger ikke en fælles vej, så lupuspatienter lider ofte uforudsigelige angreb (blusser) efterfulgt af perioder med eftergivelse - selv med behandling.
coping
Lupus kan bringe alle mulige fysiske og følelsesmæssige udfordringer, især hvis du er nyligt diagnosticeret. At lære at klare din sygdom tager tid og praksis, og omfatter ting som at opdrage dig selv og dine kære om din sygdom, tage sig af dig selv ved at få nok hvile og spise godt, lære at styre dine blusser og få støtte.
> Kilder:
> Femia AN. Neonatal og Pediatrisk Lupus Erythematosus. Medscape. Opdateret 8. juni, 2016.
> Lupus Foundation of America. Diagnostisering af lupus hos børn. Opdateret 16. august 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus Fakta og Statistik.
> Sontheimer RD. Hvordan lupus påvirker huden. Lupus Foundation of America. Opdateret 12. juli 2013.