Et overblik
Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) er en sjælden tilstand af blodplade mismatch mellem mor og hendes spædbarn. Under graviditeten producerer moderen antistoffer, som angriber og ødelægger blodplader, hvilket resulterer i alvorlig trombocytopeni (lavt blodpladeantal) og blødning i fosteret. Det ligner den hemolytiske sygdom hos den nyfødte, en lidelse i de røde blodlegemer.
NAIT bør ikke forveksles med neonatal autoimmun trombocytopeni. Neonatal autoimmun trombocytopeni forekommer hos mødre med immuntrombocytopeni (ITP) eller lupus. Moderen har blodpladeantistoffer i hendes cirkulation, der angriber hendes egne blodplader. Disse antistoffer overfører til fostret via placenta, hvilket resulterer i ødelæggelsen af hans / hendes blodplader også.
Symptomer
Symptomerne er afhængige af blodpladeantalet. Ofte i den første graviditet er der ingen problemer, før barnet er født. I løbet af den første uge forværres trombocytopenien. Efterhånden som blodpladerne falder, kan der opstå øget blå mærkning, petechiae (små røde prikker på huden) eller blødning.
Den mest alvorlige komplikation af NAIT er blødning i hjernen kaldet intrakraniel blødning (ICH). Dette forekommer hos 10-20% af spædbørn. Spædbørn med meget lave blodplade-tæller screenes for ICH med kraniale ultralyd.
I fremtidige graviditeter kan trombocytopeni være mere alvorlig, og ICH kan forekomme før fødslen (i livmoderen).
Hvorfor opstår dette?
Vores blodplader er overtrukket med antigener, stoffer der fremkalder et immunrespons. I NAIT arver barnet et blodpladeantigen fra den far, som moderen ikke har.
Mammens immunsystem genkender dette antigen som "fremmed" og udvikler antistoffer imod det. Disse antistoffer overfører fra moderen til fosteret via moderkagen, hvor de fastgør blodplader, hvilket markerer dem for destruktion. I modsætning til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, kan dette forekomme med den allerførste graviditet.
Hvordan er det diagnosticeret?
Der er en lang liste over mulige årsager til thrombocytopeni hos en nyfødt. De fleste af disse skyldes infektioner som medfødt CMV , medfødt røde hunde eller sepsis (alvorlig bakterieinfektion). Under disse omstændigheder er barnet ret syg. NAIT bør overvejes hos et godt fremvist spædbarn med alvorlig trombocytopeni (blodpladeantal mindre end 50.000 celler pr. Mikroliter).
I NAIT modtager barnet behandling forud for diagnosen som bekræftelse af diagnosen tager flere uger. Bekræftelse af NAIT kræver blodprøvning af forældrene, ikke spædbarnet. Moderen vil have en normal blodpladetælling, da antistofferne ikke angriber hendes blodplader. Blod sendes til et specielt laboratorium for at vurdere, om moderen og far har mismatchende blodpladeantigener, og hvis moderen fremstiller antistoffer mod blodpladeantigen fundet i faderen. Hvis NAIT mistænkes, er det meget vigtigt at bekræfte diagnosen som fremtidige graviditeter, der kan blive mere alvorligt ramt af mere alvorlig trombocytopeni og intrakraniel blødning i utero (før fødslen).
Hvordan behandles dette?
Mildt ramte børn kan ikke kræve behandling. Hos mere alvorligt ramte børn er målet med behandling at forebygge eller standse aktiv blødning, især i hjernen.
- Trombocytransfusioner: Fordi moderens blodplader ikke har det fornærmende antigen og derfor ikke vil blive ødelagt, ville blodplader transficeret til spædbarnet fortrinsvis komme fra deres mor eller fra en donor svarende til moderen. Denne proces kan tage lang tid og er ikke altid praktisk i det virkelige liv. Hvis trombocytopeni er alvorlig (<20.000 celler pr. Mikroliter) eller blødning opstår, kommer blodpladetransfusioner fra det frivillige donorsystem. Disse administreres ofte samtidigt som intravenøs immunglobulin for at forlænge blodpladernes levetid.
- Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG kan infunderes i spædbarnet for at distrahere immunsystemet. IVIG indeholder talrige antistoffer fra flere donorer. Disse antistoffer overvælder immunsystemet og bremser ødelæggelsen af blodpladerne, ligesom behandling af ITP. Dette anvendes sammen med blodpladetransfusioner.
- Rådgivning: Forældre, der har et barn med NAIT, bør rådes om risikoen for at dette opstår i fremtidige graviditeter. På grund af denne risiko bør fremtidige graviditeter overvåges af en højrisikoforlærer. IVIG kan indgives til moderen under graviditeten, eller blodpladetransfusion kan gives til det udviklende foster for at forhindre alvorlig blødning. Cesarean sektionen anbefales til levering for at forhindre blødning.
> Reference
> Karen S. Fernandez og Pedro de Alarcon. Neonatal Trombocytopeni. NeoReviews. 2013.