Hvordan er UCTD forskellig fra MCTD?
Ikke-differentieret bindevævssygdom (UCTD) og blandet bindevævssygdom (MCTD) er tilstande, som har nogle ligheder med andre systemiske autoimmune eller bindevævssygdomme , men der er sondringer, der gør dem forskellige. I en systemisk autoimmun sygdom påvirkes hele kroppen, og immunsystemet , som normalt beskytter kroppen ved at angribe udenlandske angribere, angriber kroppens eget væv.
I en bindevævssygdom, som navnet antyder, bliver bindevævet angrebet og påvirket. Bindevæv støtter og forbinder forskellige dele af kroppen og omfatter hud, brusk og andre væv.
Blandet bindevævssygdom er en autoimmun sygdom med overlappende egenskaber ved tre andre bindevævssygdomme - systemisk lupus erythematosus , scleroderma og polymyositis. Det omtales undertiden som et overlapningssyndrom. Tværtimod mangler udifferentieret bindevævssygdom nok af de funktioner eller kriterier, der skal klassificeres som en af de autoimmune eller bindevævssygdomme.
Funktioner af udifferentieret bindevævssygdom
Patienter med udifferentieret bindevævssygdom har symptomer (fx ledsmerter), laboratorietestresultater (f.eks. Positiv ANA ) eller andre træk ved en systemisk autoimmun sygdom, men de opfylder ikke klassificeringskriterier for specifikke bindevævssygdomme, såsom lupus , reumatoid arthritis , Sjogrens syndrom , sclerodermi eller andre.
Når der ikke er tilstrækkelige egenskaber til at blive klassificeret som en bindevævssygdom, betegnes tilstanden som "udifferentieret". Terminologien for udifferentieret bindevævssygdom kom først til spil i 1980'erne. I grund og grund blev det anvendt til patienter, der blev anset for at være i de tidlige stadier af bindevævs sygdom.
Latent lupus og ufuldstændig lupus erythematosus var andre navne, der blev brugt til at beskrive denne gruppe af patienter.
Det antages, at 20% eller færre patienter med udifferentieret bindevævssygdom udvikler sig til en endelig diagnose af en bindevævssygdom. Ca. en tredjedel går i remission, og resten opretholder et mildt kursus af udifferentieret bindevævssygdom.
Karakteristiske symptomer på udifferentieret bindevævssygdom omfatter arthralgia, Raynauds fænomen , leukopeni (lavt antal hvide blodlegemer), udslæt, alopeci, mavesår, tørre øjne, tør mund, lavkvalitetsfeber og lysfølsomhed. Typisk er der ingen neurologisk involvering eller involvering af lever, lunger eller hjerne. De fleste patienter med udifferentieret bindevævssygdom, måske 80%, har en simpel autoantistofprofil, ofte anti-Ro eller anti-RNP autoantistoffer.
Diagnostisering og behandling af UCTD
Som led i diagnosticeringsprocessen for udifferentieret bindevævssygdom er en komplet medicinsk historie, fysisk undersøgelse og laboratorieundersøgelse nødvendig for at udelukke muligheden for andre reumatiske sygdomme. Hvad angår behandling af udifferentieret bindevævssygdom, har der ikke været nogen formelle videnskabelige undersøgelser af specifikke behandlinger for udifferentieret bindevævssygdom.
Behandlingsudvælgelsen er typisk baseret på de viste symptomer og en læge tidligere succes med at ordinere en særlig behandling for reumatiske sygdomme.
Normalt består behandling af UCTD af en kombination af analgetika og NSAID'er til behandling af smerter, topiske kortikosteroider til hud og slimhinde, og Plaquenil (hydroxychloroquin) som et sygdomsmodificerende antireumatisk lægemiddel (DMARD). Hvis svaret ikke er tilstrækkeligt, kan lavdosis oral prednison tilsættes i en kort tidsramme. Høje doser af kortikosteroider, cytotoksiske lægemidler (f.eks. Cytoxan) eller andre DMARDS (såsom Imuran) anvendes generelt ikke.
Methotrexat kan være en mulighed for vanskelige at behandle tilfælde af udifferentieret bindevævssygdom.
Bundlinjen
Prognosen for udifferentieret bindevævssygdom er overraskende god. Der er en lav risiko for progression til en veldefineret bindevævssygdom, især blandt patienter, der oplever uændret udifferentieret bindevævssygdom i 5 år eller mere. De fleste tilfælde forbliver milde, og symptomerne behandles uden behov for tunge immunosuppressive midler.
Kilder:
Udifferentierede bindevævssygdomme (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmune Anmeldelser. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Udifferentieret bindevævssygdom - In-Depth Overview. Jessica R. Berman, MD. Hospital for Special Surgery. 2009/11/10. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp