Hvorfor har min spædbarn en lav hvid blodceller?

Under dit barns enårige lægeundersøgelse er det ikke usædvanligt, at din børnelæge sender et komplet blodtal (CBC) . Denne CBC bruges til at screene for jernmangel anæmi som børn overgang fra modermælk eller formel til fuldmælk. Du kan være chokeret, når din børnelæge kalder op for at informere dig om, at dit barn ikke er anæmisk, men at deres hvide blodlegemer tæller, især de bakterier, der kæmper for celler, der hedder neutrofiler, er lave.

På dette tidspunkt kan du føle dig lidt bange og spørger dig selv, hvad der er galt.

Heldigvis er den mest almindelige årsag til neutropeni (lav neutrofiltælling) hos børn en viral infektion. Under viral infektion reduceres produktionen af ​​neutrofiler, hvilket kan resultere i neutropeni. Når infektionen rydder, vender neutrofiltællingen tilbage til normal, så din børnelæge kan anbefale at gentage CBC om en uge eller to. Hvis neutropenien vedvarer, kan dit barn blive henvist til en hæmatolog for at bestemme årsagen til neutropeni.

Hvad er pædiatrisk autoimmun neutropeni?

Pædiatrisk autoimmun neutropeni kan også kaldes kronisk godartet neutropeni i barndommen. Denne tilstand ligner immuntrombocytopeni (ITP) og autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) . På trods af at knoglemarven gør neutrofile normalt, gør kroppen forkert antistoffer mod neutrofiler, der markerer dem for destruktion, hvilket fører til neutropeni.

Pædiatrisk autoimmun neutropeni præsenterer typisk hos spædbørn 6-15 måneder, men kan forekomme i enhver alder, selv i voksenalderen. Autoimmun neutropeni i kombination med ITP eller AIHA hedder Evans syndrom .

Symptomer

De fleste børn med autoimmun neutropeni har ingen symptomer. Det skyldes, at på trods af det usædvanligt lave neutrofileantal er alvorlige infektioner sjældne.

Neutropenien kan opdages på en CBC, der er sekundær for en øre- eller åndedrætsinfektion. Nogle børn kan få mavesår eller hudinfektioner.

Diagnose

Som med andre former for neutropeni er den første diagnostiske test CBC. Den absolutte neutrofilantal (ANC) er typisk under 1000 celler pr. Mikroliter og kan være under 500. Normalt er hæmoglobin- og blodpladeantalet normale. En perifer blodsprøjt, en undersøgelse af blodcellerne under et mikroskop, kan også trækkes. Selv om antallet af neutrofiler er lavt, har de et normalt udseende.

Derefter vil din læge sandsynligvis få CBC'er to gange om ugen i mindst 6 uger for at sikre, at dit barn ikke har cyklisk neutropeni (en tilstand, hvor neutrofilerne kun er lave i nogle dage hver 21 dage).

Din læge kan sende til test for at afgøre, om der er antistoffer mod neutrofilerne, der markerer dem fra destruktion. Hvis denne test er positiv, bekræfter den diagnosen. Desværre, hvis testen er negativ, udelukker det ikke autoimmun neutropeni. Hos nogle patienter identificeres ikke anti-neutrofile antistoffer. I disse tilfælde, hvis alderen og præsentationen passer til billedet af autoimmun neutropeni, antages diagnosen.

I sjældne tilfælde kan en knoglemarvsundersøgelse være nødvendig for at udelukke andre årsager til neutropeni. Dette forekommer typisk hos børn, hvis præsentation og infektioner ikke passer til det typiske billede af pædiatrisk autoimmun neutropeni.

Behandling

Der er ingen specifik behandling for autoimmun neutropeni i barndommen. Anti-neutrofile antistoffer vil spontant forsvinde, og neutrofiltællingen vil vende tilbage til normal. Spontan genopretning sker ved 5 år, hvor neutropeni varer i gennemsnit 20 måneder.

Fordi neutropeni øger risikoen for infektion, kræver alle feber en medicinsk evaluering.

Dette består typisk af en CBC, blodkultur (placerer blod i glasflasker for at lede efter bakterier) og mindst en dosis antibiotika. Hvis ANC er mindre end 500 celler / ml, vil dit barn sandsynligvis blive optaget på hospitalet på IV antibiotika til observation. Hvis dit barn ser godt ud og ANC er større end 1000 celler / ml, vil du sandsynligvis blive tømt hjem for ambulant opfølgning.

Medikamenter anvendt til andre immunforstyrrelser i blodet (ITP, AIHA) som steroider og intravenøs immunglobulin (IVIG) er ikke så vellykkede i autoimmun neutropeni. Sommetider kan filgrastim (G-CSF) anvendes under aktive infektioner for at stimulere frigivelsen af ​​neutrofiler fra knoglemarv til blodcirkulation.

Kilder

Coates TD. Immun neutropeni. I UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.