Symptomer, Diagnose og Behandling af PSC, Leversygdommen Associated With IBD
Primær scleroserende cholangitis (PSC) er en lever i sygdommen, der forårsager betændelse og indsnævring af galdekanalerne indenfor og uden for leveren. Det er ikke sikkert, hvad der forårsager PSC, selvom det antages at være en autoimmun tilstand. PSC anses ikke for at være direkte arvet, men det menes at have en genetisk komponent.
Galde er nødvendig til fordøjelsen af fedt og at transportere affald ud af leveren.
PSC får galdekanalerne til at indsnævres af ardannelse og betændelse, og galde begynder at ophobes i leveren, hvilket ødelægger det. Denne skade fører til sidst til ardannelse og cirrose , hvilket forhindrer leveren i at udføre sine vigtige funktioner. Flere år med PSC kan føre til en kræftformet tumor i galdekanalerne kaldet cholangiocarcinom, som forekommer hos 10 til 15% af patienterne.
PSC gør fremskridt langsomt i de fleste tilfælde, men det kan også være uforudsigeligt og livstruende. Folk med PSC kan modtage behandling for at lindre symptomer og hjælpe dem med at lede et aktivt liv.
At-Risk Demografisk
Ofte er de mennesker, der er ramt af PSC, mellem 30 og 60 år, hvor gennemsnitsalderen for diagnosen er 40. PSC har tendens til at være mere almindelig hos mænd; 60 til 75% af de diagnosticerede personer er mænd. I det hele taget er PSC en usædvanlig sygdom.
Symptomer
Nogle mennesker har ingen symptomer ved diagnose eller endda i flere år efter.
Symptomer omfatter:
- Diarré (forårsaget af malabsorption af fedt)
- Træthed
- Feber / kulderystelser (fra en infektion i galdekanalerne)
- Kløe, som ofte påvirker hele kroppen
- Gulsot (gulning af hud og øjne)
Associerede sygdomme
Folk med PSC er mere tilbøjelige til at have inflammatorisk tarmsygdom (IBD) eller osteoporose.
PSC er stærkt forbundet med ulcerativ colitis hos op til 70 procent af patienterne, men det kan også være forbundet med Crohns sygdom i tyktarmen, undertiden kaldet Crohns colitis . Årsagen til foreningen med IBD er ukendt, men det antages at være resultatet af et immunrespons.
Diagnose
PSC diagnosticeres typisk ved en procedure kaldet ERCP (endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi) . Under et ERCP vil lægen indsætte et endoskop i munden og navigere det ned gennem spiserøret og maven til kanalen af galde træet. Farvestof indsættes i kanalerne, så de vil dukke op, når røntgenstråler tages. Røntgenstrålerne analyseres derefter for at afgøre, om der er problemer med galdekanalerne.
Diagnosen af PSC kan også bekræftes noget ved en blodprøve kendt som ALK (alkalisk fosfatase) test, selvom et positivt resultat kunne pege på mange andre forhold end blot PSC.
En leverbiopsi er også nyttig for at bekræfte diagnosen af PSC, samt at overvåge sygdommens fremskridt efter diagnosen. En leverbiopsi udføres i en hospitalsindstilling på ambulant basis med lokalbedøvelse . Den læge, der udfører testen, bruger en nål til at tage en lille prøve af levervæv til test af en patolog.
Behandlinger
Der er ingen behandling, der har vist sig at være effektiv til behandling af PSC. Forskning for at finde en effektiv medicinsk behandling er i øjeblikket undervejs. Behandlingsplaner fokuserer på at lindre symptomer, afbryde sygdommens progression og overvågning af potentielle komplikationer.
Symptomerne på PSC kan behandles for at gøre patienterne mere komfortable. Kløe kan behandles med Questran (kolestyramin) eller Benadryl (diphenhydramin). Ved gentagne infektioner, der kan forekomme med PSC, kan antibiotika være nødvendigt. Fordi PSC interfererer med absorptionen af fedt, kan kosttilskud være nødvendige for at behandle mangler i de fedtopløselige vitaminer A, D, E og K.
Hvis der opstår blokeringer i galdekanalerne, kan en kirurgisk procedure være nødvendig for at strække eller åbne dem. Stents, som holder kanalerne åbne, kan placeres i kanalerne under denne procedure.
Hvis progressionen af PSC fører til leversvigt eller vedvarende galdeinfektioner, kan en levertransplantation være nødvendig. Levertransplantationer giver en god livskvalitet for modtagere, samt en overlevelsesrate på omkring 75 procent.
Hvornår skal du ringe til en læge
Hvis et af følgende symptomer opstår med PSC, skal du kontakte din læge:
- Mavesmerter
- Sort eller meget mørk afføring
- Gulsot
- Temperatur over 100,4
- Opkastning med blod
Kilder :
Johns Hopkins Medicine. "Primær skleroserende cholangitis." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetiske polymorfier associeret med inflammatorisk tarmsygdom medfører ikke risiko for primær skleroserende cholangitis." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Merck Manual. "Primær skleroserende cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc. september 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primær skleroserende cholangitis hos to brødre: Rapport af en familie med særlig vægt på molekylær HLA og MICA Genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.