Forstå rygmarv og sygdomme som ALS
Rygmarven består af grå stof og hvidt stof. Hvis du skulle skære det tværsnit, ville du se det grå stof i form af en sommerfugl omgivet af hvidt stof. Det grå stof består hovedsagelig af neuroner (specialiserede nerveceller, der overfører meddelelser til andre nerveceller) og glialceller (som omgiver og isolerer neuroncellerne).
Det grå stof udgør kernen i rygmarven og består af fire fremspring kaldet "horn". Hornet er yderligere opdelt i segmenter (eller søjler) med dorsalhornet placeret på bagsiden, de laterale horn placeres til siderne, og det forreste horn ligger foran.
Den fremre horn i rygmarven (også kendt som den forreste cornu) indeholder cellerne af motoriske neuroner, der påvirker skelets muskler.
Forståelse af motor neurorer
Når du bevæger dig, sender hjernen en besked til cellerne i rygmarven. Disse celler relæer derefter meddelelsen til det perifere nervesystem , den del af nervesystemet, som ligger uden for hjernen og rygmarven.
Skeletmuskelbevægelse er kun en af de funktioner, der reguleres af det perifere nervesystem. Nervecellerne, der er ansvarlige for at relayere denne meddelelse kaldes motoriske neuroner.
Nerverne, der sender meddelelser mellem hjernen og rygsøjlen, kaldes øvre motoriske neuroner, og de, der relæer meddelelser fra rygsøjlen til musklerne kaldes lavere motorneuroner.
Forståelse af motoriske neurosygdomme
Sygdomme, der selektivt angriber disse neuroner kaldes motoriske neuron sygdomme . Som navnet antyder, reducerer motoriske neuronsygdomme en persons bevægelsesevne. Det mest kendte eksempel herpå er amyotrofisk lateral sklerose (ALS) . Andet omfatter polio og Kennedy's sygdom .
Neurologer vil bruge en fysisk eksamen til at bestemme hvor i nervesystemet sygdommen er placeret. Sygdommene kan variere betydeligt. For eksempel:
- Sygdomme, som udelukkende påvirker de øvre motorneuroner, vil typisk udvise stivhed eller spasticitet (kontinuerlig muskelkontraktion, der påvirker normal bevægelse).
- Sygdomme, som påvirker de lavere motorneuroner, karakteriseres mere ved muskelatrofi (spild) og fascikulationer (korte spontane muskelsammentrækninger).
- I nogle former for motorisk neuron sygdom, såsom ALS, påvirkes både øvre og nedre motoriske neuronfunktioner.
Typer af motor neuron sygdom
Motor neuron sygdomme er sjældne tilstande, der gradvist beskadiger dele af nervesystemet, som regulerer bevægelse. Motor neuron sygdom kan forekomme i enhver alder ses oftest hos mennesker over 40 år. Det påvirker mænd mere end kvinder.
Der er flere typer motor neuron sygdom:
- ALS (også kendt som Lou Gehrigs sygdom ) er den mest almindelige form for sygdommen. Det påvirker muskler i arme, ben, mund og åndedrætssystem. Selvom årsagen ikke er kendt i de fleste tilfælde, er omkring 10 procent direkte forbundet med familiegenetik.
- Progressiv bulbar parese (PBP) involverer hjernestammen og forårsager hyppige kvælningsbesvær, vanskeligheder med at tale, spise og sluge. Årsagen til PBP er ukendt, men menes at være forbundet med genetik.
- Progressiv muskelatrofi (PMA) er en variation af ALS, der langsomt men progressivt forårsager muskeludslip (atrofi).
- Primær lateral sklerose (PLS ) er en sjælden form af sygdommen, som langsomt er progressiv. Mens PLS ikke er dødelig, kan PLS forstyrre normal aktivitet og en persons livskvalitet.
- Spinal muskelatrofi (SMA) er en arvelig form for motor neuron sygdom, der påvirker børn. Det er forbundet progressive muskeludslip, dårlig udvikling og tab af styrke af respiratoriske muskler.
> Kilde:
> Tiryaki, E. og Holli, H. "ALS og andre Motor Neurons sygdomme." Fortsættelse: Livslang læring i neurologi. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.