Selektiv IgA-mangel
Manglende immunoglobulin A (IgA) er den mest almindelige primære immundefekt. Det er karakteriseret ved meget lave til fraværende niveauer af IgA i blodbanen, hvilket kan resultere i en øget mængde infektioner, der involverer slimhinder, såsom ører, bihuler, lunger og mave-tarmkanalen. Personer med IgA-mangel er i øget risiko for andre sygdomme, herunder autoimmune sygdomme, gastrointestinale sygdomme, allergiske sygdomme samt forværrede former for immundefekt.
Hvad er IgA?
IgA er det mest almindelige antistof produceret af kroppen og er til stede både i blodbanen og i en udskilt form på overfladen af slimhinder. IgAs vigtigste rolle er at beskytte mod infektion fra de mange bakterier, der er til stede på slimhinderne. IgA virker at belægge overfladen af bakterier, som derefter ødelægges af en række immunsystemer.
Hvad er IgA mangel?
IgA-mangel er defineret som den fuldstændige fravær eller ekstremt lave værdier af IgA som målt i blodet i indstillingen af andre antistofniveauer ( IgG og IgM) er normale. Lidt lave IgA-værdier er ikke i overensstemmelse med IgA-mangel.
Mens IgA-mangel klassificeres som en form for immundefekt, har 85-90% af mennesker med IgA-mangel ingen symptomer relateret til deres tilstand. De fleste mennesker diagnosticeres som et resultat af at donere blod, hvor ca. 1 ud af hver 300 mennesker er fundet at have IgA-mangel.
IgA-mangel skyldes udviklingsabnormiteter hos visse hvide blodlegemer i kroppen ( B-celler og / eller T-celler ), hvilket ofte skyldes genetiske abnormiteter, der kører i familier.
Hvad er symptomerne på IgA mangel?
Nogle, men ikke alle, mennesker med IgA-mangel er i øget risiko for infektioner, der involverer slimhinderne, såsom bihulebetændelse , mellemøret ( otitis media ), lunger ( lungebetændelse ) og mave-tarmkanalen (Giardiasis).
Det forstås ikke, hvorfor de fleste mennesker med IgA-mangel ikke har nogen stigning i infektioner overhovedet, og hvorfor nogle har mange komplikationer fra denne antistofmangel.
IgA-mangel er også forbundet med andre gastrointestinale sygdomme, herunder lactoseintolerance , coeliaki og ulcerativ colitis. Celiac sygdom diagnosticeres mest almindeligt ved tilstedeværelsen af IgA antistoffer mod visse proteiner i mave-tarmkanalen, som selvfølgelig ikke ville findes hos en person med både coeliakrisiko og IgA-mangel. I stedet vil IgG-antistoffer mod disse samme proteiner forventes at være til stede hos en person med celiaciasygdom. Derfor bør en person, der mistænkes for at have klovlesygdom, kontrolleres for IgA-mangel på tidspunktet for blodprøven for cøliaki for at sikre, at en normal test for cøliaki ikke ville være et falsk negativt resultat som følge af IgA-mangel.
Mange undersøgelser har vist, at mindst halvdelen af alle mennesker med IgA-mangel har en øget grad af allergiske tilstande, herunder høfeber , astma , eksem , elveblest og fødevareallergi . Nogle mennesker med IgA-mangel gør faktisk allergiske antistoffer ( IgE ) mod IgA-antistoffer og har derfor en øget risiko for anafylaksi som følge af blodtransfusioner.
Derfor bør personer med IgA-mangel have et medicinsk alarm-armbånd, så hvis en blodtransfusion var nødvenlig, kunne et blodprodukt uden IgA-antistoffer anvendes for at minimere risikoen for anafylaksi.
IgA-mangelfulde mennesker har også en øget risiko for forskellige autoimmune sygdomme, herunder visse blodsygdomme (såsom ITP , TTP og hæmolytisk anæmi), reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og Hashimoto's thyroiditis. Disse sygdomme forekommer hos ca. 20-30% af mennesker med IgA-mangel.
Visse kræftformer, især gastrointestinale kræftformer og lymfomer , forekommer også i højere doser hos mennesker med IgA-mangel.
Endelig kan nogle mennesker med IgA-mangel udvikle sig til forværrede former for immundefekt, såsom almindelig variabel immundefekt (CVID).
Hvad er behandlingen for IgA mangel?
Den primære behandling af IgA-mangel er behandling af infektioner eller de dermed forbundne sygdomme, der kan forekomme. Personer med IgA-mangel og tilbagevendende infektioner bør behandles tidligere og mere aggressivt med antibiotika end nogen uden IgA-mangel. Immuniseringer mod almindelige infektioner, f.eks. Med dræbte versioner (levende virale vacciner bør undgås) af sæsoninfluenzavaccinen og pneumokokvaccinen skal gives til personer med IgA-mangel. Overvågning af forekomsten af autoimmune sygdomme, gastrointestinale sygdomme, allergiske tilstande, kræft og forværring af immunsvigt bør også udføres rutinemæssigt for personer med IgA-mangel.
Kilde:
Yel L. Selektiv IgA-mangel. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: Oplysningerne på dette websted er kun til uddannelsesmæssige formål og bør ikke bruges som erstatning for personlig pleje af en autoriseret læge. Se venligst din læge for diagnose og behandling af eventuelle symptomer eller medicinsk tilstand.