Hvis din læge fortalte dig, at du har en blodforstyrrelse, kan du måske undre dig: " Hvorfor er min milt så stor?" " Hvad har milten at gøre med mit blod?" Eller endda " Hvad er milten?" Disse er alle fremragende spørgsmål. Lad os starte med miltens funktion, og diskutere hvorfor milten forstørres i myeloproliferative neoplasmer og endelig gennemgå behandlingsmuligheder for splenomegali (forstørrelse af milten).
Milt basics
Milten er et forholdsvis lille organ (omkring størrelsen af din næve), der ligger på venstre side af underlivet under ribcage. Milten er lavet af to typer væv (1) den røde pulp, der filtrerer de røde blodlegemer og (2) den hvide pulp, der er en del af immunsystemet. I den røde pulp fjernes gamle eller uformede røde blodlegemer (såsom seglceller) fra cirkulationen. Den røde masse hjælper også kroppen med at filtrere ud infektioner, især visse bakterielle infektioner. Den hvide pulp hjælper med at producere lymfocytter, en type hvide blodlegemer, der hjælper med at gøre antistoffer mod infektioner eller som reaktion på immuniseringer. Selvom disse er de vigtigste funktioner i milten, når du er født, før fødslen, er milten den største producent af blodlegemer ( hæmatopoiesis ). Mod slutningen af graviditeten og efter fødslen overtager knoglemarven denne produktion.
Hvorfor milten bliver forstørret
I polycythemia vera produceres der et overdreven antal røde blodlegemer, hvilket resulterer i et forøget antal røde blodlegemer, der skal filtreres af milten, hvilket fører til splenomegali.
I primær myelofibrose er knoglemarven beskadiget af fibrose, hvilket gør det vanskeligere at producere blodlegemer. I dette tilfælde kan milten forstørres for at understøtte blodcelleproduktion uden for knoglemarven. Dette kan også forekomme i leveren som regel i mindre grad.
Symptomer på at have en forstørret milt
Mange mennesker, der har en forstørret milt, kan ikke vide, især hvis milten kun er lidt forstørret.
Andre kan rapportere en "fylde" i maven. Når milten er markant forstørret, kan den trykke på maven, som kan give dig følelsen af at føle sig fuld, ligesom du lige spiste et fuldt måltid, da du kun spiste en lille mængde.
Milten er skrøbelig og normalt beskyttet af ribcage. Som det udvides er det ikke længere beskyttet og udsat for skade, især traumer fra en bilulykke eller kontakt sport (som fodbold eller hockey). Traume til en forstørret milt kan forårsage massiv blødning.
Hvordan kan Splenomegali behandles?
Hvis din milt kun er let forstørret, kan det være, at behandling ikke er nødvendig. Din læge vil sandsynligvis overvåge dit blodtal og din milts størrelse tæt. Hvis der er behov for behandling, er der tre store kategorier: medicinsk terapi, splenektomi og strålebehandling.
Den første er medicinsk terapi. Generelt er det medicin, der sigter mod at reducere blodcelleproduktionen. Et af de mest almindelige lægemidler, der bruges til at reducere miltstørrelsen i de myeloproliferative neoplasmer, er hydroxyurea. Hydroxyurea er en oral medicin taget dagligt. Det er generelt startet ved en lav dosis og eskaleret indtil ønsket virkning (normalt et specifikt niveau af hæmoglobin, hvide blodlegemer eller blodplader).
Andre første-line-terapier omfatter busulfan, melphalan, alfa-interferon, thalidomid eller lenalidomid. Prednison kan gives med thalidomid eller lenalidomid. Anden linje behandlinger omfatter cladribine (også kaldet 2CDA), daunorubicin, decitabin eller 5-azacytidin. Din læge vil vælge din behandling baseret på din specifikke diagnose, andre medicinske problemer og bivirkningerne af behandlingen.
Det andet behandlingsvalg er splenektomi eller kirurgisk fjernelse af milten. Den væsentligste risiko for at fjerne milten er muligheden for alvorlige livstruende infektioner. Hvis du ikke allerede har, skal du modtage specifikke vacciner for at beskytte dig mod pneumokok- og meningokokinfektioner før splenektomi.
Når milten er fjernet, vil du sandsynligvis blive placeret på penicillin to gange dagligt for at forhindre disse infektioner. Derudover er feber (større end 100.4F) en nødsituation, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.
En tredje behandlingsmulighed er strålebehandling (også kaldet strålebehandling). Stråling er rettet mod milten, som kan hjælpe med at formindske den i størrelse. Disse effekter er midlertidige, så milteterapi betragtes som palliativ behandling, der tager sigte på at minimere symptomer for at forbedre livskvaliteten. Dette kan være en god mulighed for mennesker, der ikke er gode kandidater til splenektomi.
Der er mange ting at overveje, når man beslutter, om eller hvordan man behandler splenomegali i polycythemia vera eller primær myelofibrose. Sørg for at diskutere med din læge fordelene og mulige bivirkninger af disse behandlinger.
> Kilder:
> Mesa RA. Hvordan behandler jeg symptomatisk splenomegali hos patienter med myelofibrose. Blod. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Hvordan behandler jeg polycytæmi vera. Blod. 2014, 124: 3212-3220.