Myelofibrose er en tilstand, hvor ardannelse (fibrose) dannes i knoglemarven. Denne ardannelse gør det svært for dit knoglemarv at lave blodceller normalt.
Symptomer
Myelofibrose kan ikke forårsage symptomer. Det kan dog afhentes rutinemæssigt blodarbejde udført af din læge. Andre symptomer er relateret til nedsat røde blodlegemer ( anæmi ) og blodplader ( trombocypeni ) som:
- Træthed eller træthed
- bleghed
- Rød prikker på huden kaldet petechiae
- Øget blå mærkning
- Overdreven blødning
- Forstørret milt og / eller lever - du kan mærke en fylde under dine ribben.
- Benede smerter
- Feber eller hyppige infektioner
Hvem er i fare
Myelofibrose forekommer generelt hos mennesker over 50 år. Det kan forekomme hos børn, men er ekstremt sjældent. Patienter med polycytæmi vera eller essentiel trombocytæmi kan fortsætte med at udvikle myelofibrose.
Hvorfor forstørre din milt?
Milten er et hæmatopoietisk organ, hvilket betyder, at det har potentialet til at lave blodceller. I myelofibrose, hvor knoglemarven har svært ved at lave blodceller, forstærkes milten for at forsøge at forbedre produktionen.
Årsager
Primær myelofibrose er en sjælden form for blodkræft (del af de kroniske myeloproliferative neoplasmer). Dette skyldes en genetisk mutation. På dette tidspunkt er vi ikke sikre på, hvad der forårsager mutationen at forekomme.
Myelofibrose kan skyldes andre tilstande og betegnes sekundær myelofibrose.
Disse omfatter:
- Andre blodkræftformer, især akut megakaryocytisk leukæmi (en type akut myeloid leukæmi ) eller myelodysplastisk syndrom
- Kræftmetastase til knogle
- Autoimmune sygdomme som lupus, sklerodermi
- Pulmonal hypertension: I denne tilstand er forhøjet blodtryk i blodkarrene i lungerne.
- Hyperparathyroidisme forbundet med vitamin D-mangel
- Gråt blodpladesyndrom
- Renal ostoeodystrofi: Dette er en forstyrrelse af mineral- og knoglemetabolisme, der forekommer hos patienter med kronisk nyresygdom.
Diagnose
I begyndelsen identificeres de nedsatte blodtal på et fuldstændigt blodtal . Generelt er anæmi og / eller trombocytopeni til stede. Skaderne på blodcellerne kan ofte identificeres på et perifert blodsprøjt, et mikroskopglas af en bloddråbe. De røde blodlegemer beskrives ofte som ligner en tåre.
Endelig diagnose kræver en knoglemarvsbiopsi, en procedure, hvor et lille stykke knoglemarv fjernes. Ved speciel farvning kan fibrebåndene i knoglemarven identificeres.
Under den diagnostiske oparbejdning vil din læge forsøge at bestemme, hvad der forårsager myelofibrose. Inkluderet i dette arbejde vil være genetisk test for specifikke mutationer kaldet JAK2, MPL og CALR.
Behandling
Behandlingen er afhængig af den primære årsag. Behandling af primær myelofibrose bestemmes af risikoen for sygdomsfremgang og overlevelse.
- Observation: Hvis du ikke har betydelige symptomer, kan vågent ventning være det bedste valg af behandling.
- Transfusioner: Anæmi og trombocytopeni set i myelofibrose kan være alvorlig og kan kræve hyppige blodtransfusioner. Hyppigheden af transfusioner kan afgøre, om mere intens behandling er nødvendig.
- Behandling af knoglemarv (stamceller): Beslutningen om transplantation skal vejes forsigtigt med både risici og fordele.
- Ruxolitinib: Denne medicin hæmmer JAK2 kan anvendes til patienter med JAK2 mutationer, der har betydelige symptomer og ikke er berettiget til knoglemarvstransplantation.
- Splenektomi : Hvis milten ikke falder i størrelse fra behandling, kan den fjernes kirurgisk.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea er en oral kemoterapi medicin, der kan bruges til at reducere milt størrelse og andre symptomer.
- Andre lægemidler som androgen og thalidomid
- Strålebehandling kan bruges til at reducere miltens størrelse
Behandling af sekundær myelofibrose er rettet mod den bagvedliggende årsag. Så hvis myelofibrose er forårsaget af en kræft som akut myeloid leukæmi (AML), behandles den med kemoterapi. Hvis myelofibrose er sekundær til en autoimmun lidelse, kan behandling af denne lidelse forbedre blodtællingen.
Uanset behandlingen vil dit lægehold gå igennem alle de trin, du skal tage for at være i kontrol med dit helbred. Tøv ikke med at dele dine tanker, spørgsmål og følelser med dem.