En kort oversigt over behandling af polycytæmi Vera
Polycythemia vera , en myeloproliferativ neoplasma, skyldes genetisk mutation, som fører til produktion af for mange røde blodlegemer ( erytrocytose ). Hvide blodlegemer og blodplade-tællinger kan også hæves. Denne stigning i antallet af blodceller (uden forøgelse i flydende del af blod) øger risikoen for dannelse af koagulering.
At lære dig at være blevet diagnosticeret med polycytæmi kan være foruroligende, og du kan naturligvis undre sig, "hvordan kan det behandles?" Heldigvis øges overlevelsen med seks måneder fra 18 til 18 måneder til 13 år eller mere.
En af udfordringerne ved behandling af polycytæmi vera er, at mere end 12 procent af mennesker vil omdanne til myelofibrose, og omkring 7 procent vil udvikle akut leukæmi / myelodysplastisk syndrom .
I modsætning til de fleste mennesker med essentiel trombocytæmi , har mennesker med polycytæmi vera ofte symptomer som hovedpine, svimmelhed, kløe ved diagnose. Disse symptomer er generelt ubehagelige og kræver indledning af behandling.
Phlebotomy for PV
Den primære behandling af polycythemia vera er terapeutisk flebotomi . I terapeutisk flebotomi fjernes blod fra kroppen som et bloddonation for at reducere antallet af røde blodlegemer i omløb. Terapeutisk flebotomi fortsættes med jævne mellemrum for at holde hæmatokriten (koncentration af røde blodlegemer) under et vist antal, normalt 45 procent for mænd og 42 procent for kvinder. Phlebotomy behandler polycythemia vera på to måder: ved at reducere antallet af blodlegemer ved fysisk at fjerne dem fra kroppen og ved at forårsage en mangel, som begrænser ny rød blodcelleproduktion.
Hydroxyurea til PV
Hos personer med stor risiko for at udvikle blodpropper (over 60 år, blodproppens historie) er der behov for yderligere terapi. Ofte er den første medicin tilsat til terapeutisk flebotomi oral orale urea.
Hydroxyurea er et oralt kemoterapeutisk middel, der reducerer produktionen af røde blodlegemer i knoglemarven.
Det reducerer også produktionen af hvide blodlegemer og blodplader. På samme måde som andre betingelser, der behandles med hydroxyurea, startes den med en lav dosis og øges, indtil hæmatokriten er i målområdet.
Det tolereres normalt godt med få bivirkninger bortset fra den nedsatte produktion af blodlegemer. Andre bivirkninger omfatter mavesår, hyperpigmentering (mørk misfarvning af huden), udslæt og negleændringer (mørke linjer under negle). Lavdosis aspirin betragtes også som en frontliniebehandling. Aspirin nedsætter blodpladernes evne til at holde sammen og derved reducere udviklingen af blodpropper. Aspirin bør ikke anvendes, hvis du har haft en historie med en større blødnings episode.
Interferon Alpha til PV
For personer, der har uhåndterlig kløe (kaldet pruritus), kan kvinder, der er gravide eller i barnebærende år, eller ildfaste mod tidligere terapier, anvende interferon alfa. Interferon alfa er en subkutan infektion, som reducerer antallet af røde blodlegemer. Det kan også reducere miltens størrelse og kløe. Bivirkninger omfatter feber, svaghed, kvalme og opkastning, som begrænser det nyttige af denne medicin.
Busulfan til PV
For patienter, der har svigtet hydroxyurea og / eller interferon alfa, kan busulfan, en kemoterapeutisk medicin, anvendes.
Dosis ændres for at holde antallet af hvide blodlegemer og blodplader i et acceptabelt interval.
Ruxolitinib til PV
En anden medicin, der anvendes til patienter, der har mislykket andre terapier, er ruxolitinib . Denne medicin hæmmer Janus Associated Kinase (JAK) enzymet, der ofte påvirkes af polycythemia vera og andre myeloproliferaive neoplasmer. Det bruges ofte til mennesker, der udvikler post-polycytæmi vera myelofibrose. Det kan også være nyttigt hos personer med svære symptomer og splenomegali (forstørret milt), der forårsager betydelige smerter eller andre problemer.
Husk, at selvom polycythemia vera er en kronisk tilstand, er det en kendt tilstand, der er håndterbar og mulig at føre en god livskvalitet med.
Tal med din læge om de forskellige behandlingsmuligheder. Han eller hun vil foreslå det bedste for dig.
Kilder:
Teferri A. Prognose og Behandling af Polycythemia Vera. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Adgang den 22. juni 2016.)