Refraktær cøliaki kan være en skræmmende diagnose: Ved definition betyder det, at standard behandling for cøliaki - den glutenfri diæt - har undladt at virke, og du skal nu søge alternativer.
Den gode nyhed er imidlertid, at ildfast cøliaki er yderst sjældent. I de fleste tilfælde er dit problem ikke ildfast cøliaki - i stedet er mikroskopiske mængder gluten i din kost eller en anden medicinsk tilstand, der sandsynligvis forårsager dine fortsatte symptomer.
Men hvis din læge bestemmer andre årsager, og du i sidste ende bliver diagnosticeret med en ildfast cøliaki, bør du vide, at lægerne er i stand til at behandle de fleste tilfælde med succes; behandling afhænger af hvilken type ildfast cøliaki du lider af, sammen med andre faktorer i din medicinske historie og tilstand.
Type Refraktær Celiac Disease Bestemmer Behandlingsmuligheder, Kursus
Der er to typer ildfast cøliaki: Type I og Type II. Når du er diagnosticeret, vil din læge fortælle hvilken type du har. Generelt er Type I mere almindeligt og lettere behandlet, men nyere undersøgelser har rapporteret lovende resultater til behandling af Type II.
Under de fleste omstændigheder vil du blive behandlet for ildfast cøliaki hos et cøliaki center med erfaringhåndtering og overvågning af tilstanden; fordi ildfast cøliaki er så sjældent, har mange gastroenterologer ikke behandlet sager før.
Behandling kan begynde med næringsstøtte
Ildfast cøliaki kan føre til betydeligt vægttab og underernæring , selvom du har spist en sund, afbalanceret glutenfri diæt. Det skyldes, at skaden på tyndtarmen, der er kendt som villøs atrofi , ikke har helet - på trods af din omhyggelige kost.
Så din læge kan starte din behandling ved at tjekke din krops niveau af vitaminer, mineraler og andre næringsstoffer og ordinere ernæringsmæssig støtte for at hjælpe med at ændre din underernæring. For op til 60% af patienterne omfatter denne næringsstøtte det, der hedder Total Parenteral Ernæring, som er en næringsstofopløsning, der leveres direkte i en vene, omgå din gastrointestinale kanal.
Din læge kan også beslutte at prøve, hvad der kaldes en streng elementær diæt - en flydende kost, der giver næringsstoffer i en hypoallergen form, der allerede er opdelt i deres grundlæggende aminosyre byggesten. En lille undersøgelse viste, at otte ud af 10 patienter med type I ildfast sygdom viste forbedring af deres intestinale villi på en sådan kost; seks af dem oplevede også forbedring af deres symptomer.
I nogle få tilfælde, der involverer Type I sygdom, er næringsstøtte og en meget streng glutenfri diæt alt hvad du behøver for at begynde at helbrede. Men de fleste modtager også lægemiddelbehandling.
Drug Therapy for Type I omfatter normalt steroider
Hidtil har behandling af ildfast cøliaki været fokuseret på behandlinger, der er designet til at undertrykke dit immunsystem i et forsøg på at give tarmene en pause fra den ubarmhjertige autoimmune angreb.
(Husk, det er ikke selve gluten , der forårsager tarmskader i cøliaki - det er dit immunsystems reaktion på gluten. Ved ildfast cøliaki fortsætter dit immunsystem med at angribe tarmene, selv om der ikke er mere gluten i kosten.)
I både type I og type II ildfast cøliaki er den første-line medicinbehandling typisk en form for steroidmedicin, kendt som glukokortikoider. Glucocorticoider anvendes ofte til behandling af andre autoimmune tilstande såsom reumatoid arthritis og inflammatorisk tarmsygdom.
Et andet lægemiddel, der kan bruges i din behandling, er azathioprin, som også virker ved at undertrykke dit immunsystem.
Personer med svær reumatoid arthritis og dem, der lever med et transplanteret organ, bruger azathioprin.
Forskning viser, at de fleste mennesker med type I ildfast cøliaki vil gå i remission - med andre ord, se deres symptomer løse og deres tarm begynder at helbrede - ved brug af steroider, eventuelt kombineret med azathioprin.
Type II Refraktær Celiac Disease Meget vanskeligere at behandle
Patienter med type II ildfast sygdom ser ofte en vis lettelse fra deres symptomer fra denne type lægemiddelregime, men desværre er deres tarmforing ikke helbredt af det, og det synes ikke at beskytte dem mod den dødelige form for ikke-Hodgkin lymfom forbundet med cøliaki .
Andre kliniske forsøg har testet et lægemiddel, der hedder Cladribine - et stærkt intravenøst kemoterapeutisk stof, der anvendes til leukæmi - i type II ildfaste patienter. En undersøgelse, der blev gennemført i Holland, viste, at Cladribine havde roligt sygdommen nok til at lægge det i remission hos 18 ud af 32 patienter. Men på trods af det faktum, at lægemidlet sætter nogle patienter i remission, er der noget frygt for, at det ikke kan forhindre enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL): den sjældne dødbringende form af lymfom. EATL afflicterer Type II patienter uforholdsmæssigt.
Ikke desto mindre er nogle klinikere begyndt at anvende Cladribine som deres første valg til behandling af type II ildfast cøliaki og opdage, at de er i stand til at lægge omkring halvdelen af deres patienter i remission med lægemidlet. I samme forsøg var fem års overlevelse hos Type II-patienter, der svarede på Cladribine-behandling, 83 procent sammenlignet med 22 procent hos dem, der ikke så positive resultater med behandlingen. Mest signifikant forekom der ikke en stigning i lymfom satser. Imidlertid er disse behandlingsresultater endnu ikke blevet dupliceret.
Endelig, for dem med type II ildfast cøliaki, der ikke responderer på alle andre behandlinger, herunder Cladribine, har mindst et cøliaki center - det samme som offentliggjorde Cladribine-forsøgets resultater - afprøvet autolog stamceltransplantation, en procedure, hvor stamme celler fra dit knoglemarv høstes, dyrkes i laboratoriet og derefter transplanteres tilbage i dig efter højdosis kemoterapi. Dette er en risikofyldt procedure med en høj grad af komplikationer, herunder død.
I den ene lægeundersøgelse, der involverede type II ildfast cøliaki og en autolog stamceltransplantation, forbedrede 11 af 13 patients symptomer signifikant inden for et år efter stamcelleproceduren. En person døde af selve transplantationsproceduren, og to tredjedele af patienterne levede stadig fire år senere. En patient udviklede EATL.
Din ildfaste cøliaki behandling kan fortsætte på lang sigt
For at forhindre et tilbagefald af din ildfaste cøliaki, skal du muligvis tage steroider på ubestemt tid. Men langvarig brug af steroider udgør sine egne risici (herunder højt blodsukker, udtyndingsben og en øget risiko for infektioner). Derudover øger brugen af steroider i lang tid din risiko for lymfom - og selvfølgelig er ildfaste celiac patienter allerede langt højere end normal risiko for denne form for kræft.
Forskere undersøger derfor andre potentielle lægemiddelbehandlinger for ildfast cøliaki, herunder en medicin kaldet mesalazin, et antiinflammatorisk lægemiddel, der i øjeblikket anvendes til behandling af inflammatorisk tarmsygdom, der er blevet testet hos Type I patienter. Mere forskning på denne sjældne form af cøliaki vil sandsynligvis blive frigivet i den nærmeste fremtid.
I mellemtiden, uanset den langsigtede behandling, der anbefales til dig, skal du holde dig i tæt kontakt med din læge og være på udkig efter tegn (som fornyet vægttab og diarré), at din ildfaste coeliakosygdom går ud af remission.
Kilder:
Malamut G. et al. Præsentation og langsigtet opfølgning af ildfast cøliaki: Sammenligning af type I med type II. Gastroenterology. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 okt 7.
Malamut G. et al. Ildfast cøliaki. Gastrointestinal Endoscopy Clinics of North America. 2012 okt; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 aug 24.
Mauriño E. et al. Azathioprin i ildfast sprue: Resultater fra et prospektivt, åbent studie. American Journal of Gastroenterology. 2002 okt; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. Behandlingssvigt i cøliaki: en praktisk vejledning til undersøgelse og behandling af ikke-responsiv og refraktær cøliaki. Journal of Gastrointestinal and Liver Diseases. 2012 juni; 21 (2): 197-203.
Roshan B. et al. Incidensen og det kliniske spektrum af ildfast cøliaki i et nordamerikansk henvisningscenter. American Journal of Gastroenterology. 2011 maj; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 5 april.
Tack GJ et al. Evaluering af Cladribine behandling i ildfast cøliaki type II. World Journal of Gastroenterology. 2011 jan 28; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT hos patienter med ildfast cøliaki-type II responderer ikke på cladribinbehandling. Knoglemarvstransplantation. 2011 juni; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 6 sep.