En triade af symptomer, MR, og Lumbar Puncture for at diagnosticere NPH
Normalt tryk hydrocephalus er en forstørrelse af rummene i hjernen, kaldet ventrikler , der indeholder cerebrospinalvæske - en klar væske, som bader i hjernen og rygmarven og kaldes ofte forkortet CSF.
Normal tryk hydrocephalus forårsager vanskeligheder med at gå, tænke og kontrollere blæren. Symptomer kan forbedres, når en neurokirurg anbringer en dræn kaldet en shunt i ventriklerne, så CSF strømmer ind i maven i stedet for at strømme ned i rygsøjlen.
Enhver neurokirurgisk procedure medfører dog en vis risiko, og fordelene ved at placere en sådan stent for NPH er ikke altid sikre - så det er kritisk, at NPH skal diagnosticeres korrekt. Selv efter dette trin kan nogle patienter forbedre sig mere med stentplacering end andre.
Mimickers af normalt tryk Hydrocephalus
Kan du forestille dig at gå gennem risikabel hjernekirurgi, og ikke forbedre, fordi symptomerne faktisk skyldtes en anden sygdom hele tiden? Dette er en let faldgrop i NPH, fordi symptomerne er meget almindelige hos ældre personer på grund af en række forskellige årsager.
Vanskeligheder ved at gå, kan for eksempel skyldes spinal stenose , vestibulære problemer, synsproblemer eller perifer neuropati. Urininkontinens er også meget almindelig i alderdommen af forskellige årsager. Kognitiv svækkelse kan skyldes ekstremt almindelige lidelser som Alzheimers sygdom. Nogle demens kan også øge risikoen for gangproblemer, såsom Lewy body demens, Parkinsons sygdom demens eller vaskulær demens.
Mange af disse mimickers kan nøje udelukkes ved en grundig lægeundersøgelse. For eksempel kan Lewy krops demens eller Parkinsons sygdom medføre lignende vandproblemer, men har tendens til at have en snævrere gang end NPH, og har ofte andre funktioner som visuelle hallucinationer .
Et andet problem er, at at have NPH ikke forhindrer folk i at have yderligere demens, især Alzheimers sygdom .
Mellem 20 og 60 procent af de mennesker, der har gennemgået hjernebiopsi på tidspunktet for shuntplacering, har vist sig at have Alzheimers patologi. De, der håber at se demens, løser med shuntplacering, kan så skuffes, da Alzheimers ikke forbedres med sådan neurokirurgi.
Neuropsykologiske og Laboratorieundersøgelser
De første trin i diagnosen af NPH vil sandsynligvis fokusere på symptomer som demens. En standard oparbejdning vil omfatte laboratorieundersøgelser af blodet for potentielt reversible årsager, såsom vitamin B12-mangel eller skjoldbruskkirtel.
Neuropsykologiske test vil blive gjort for at bekræfte forekomsten af kognitive problemer, selvom ingen enkelt test kan bekræfte NPH. Generelle mønstre, der er i overensstemmelse med NPH, omfatter langsommelighed på tidsbestemte opgaver og dårlig præstation på opgaver af opmærksomhed og udøvende funktion. Andre demensarter, som f.eks. Vaskulær demens eller Lewy-kroppens demens, kan medføre lignende ændringer i testen.
Magnetisk resonansbilleddannelse til diagnosticering af NPH
Pr. Definition vil patienter med normaltryk hydrocephalus have store ventrikler på en neuroimaging undersøgelse som magnetisk resonansbilleddannelse (MR) eller CT-scan (computed tomography) . Ventricles bliver ofte større som hjernens krympe ved normal aldring eller i andre demenser, men i NPH er den ventrikulære forstørrelse ikke i forhold til resten af hjernen.
Dette er dog noget af et domskald fra neuroradiologens side og behandlende læge, og meninger kan variere på dette punkt. Nogle offentliggjorte målinger af ventrikulomegali findes og kan i nogle tilfælde styre lægeens anbefaling, men disse retningslinjer er ikke universelt enige.
Nogle MR'er hos patienter med NPH viser nedsat signal, hvor CSF-strømmen smider en smal kanal kaldet Sylvian-akvædukten gennem hjernestammen. Dette antages at repræsentere højere strømningshastighed. Mens dette fund kan nævnes, viser de fleste undersøgelser ikke nogen klar sammenhæng mellem dette fund og forbedring efter neurokirurgi.
En MR er også nyttig til evaluering af hvide stofskader, der kan skyldes vaskulær sygdom. På den anden side kan signalændringer på MR i nærheden af ventriklerne repræsentere enten vaskulær sygdom eller væskelækage på grund af selve NPH. De fleste undersøgelser har vist, at der er mindre sandsynlighed for at være et godt resultat med shunting, hvis der er mange hvide stofskader, selvom publikationer er forskellige herom. Et mindsket svar på shunting hos patienter med hvide stofskader kan enten skyldes, at det hvide stofsignal repræsenterer et avanceret stadium af NPH eller en anden sygdomsproces som vaskulær demens.
Fjernelse af CSF til diagnosticering af normalt tryk Hydrocephalus
Den "guldstandard" til diagnosticering af NPH er en forbedring af symptomer med ventrikulær shunting. Denne standard er dog praktisk talt ubrugelig, da lægen allerede skal være meget sikker på, at patienten har NPH for at anbefale en risikabel procedure som shuntplacering. Der er heller ikke enighed om, hvad der definerer en signifikant forbedring af symptomerne, eller hvor lang tid at vente efter shuntplacering, inden disse forbedringer skal ses. Desuden kan et dårligt svar på shunting skyldes problemer ud over fejldiagnose - for eksempel kan patienten have yderligere demens.
Fordi shuntplacering er invasiv, forsøges mindre aggressive metoder til fjernelse af CSF normalt først at kontrollere sandsynligheden for, at en patients forbedring sker med en shunt. Disse teknikker omfatter en lumbal punktering eller en lumbal dræn. Igen er der imidlertid ingen standard for, hvad der definerer en signifikant forbedring, hvilket gør det muligt for lægerne at stole på deres dom og et par "tommelfingerregler".
En lumbal punktering kan gøres på en læge kontor og involverer fjernelse af en betydelig mængde af CSF (mellem 30 og 50 kubikcentimeter). Den mest almindelige forbedring er ved patienters gang, med hurtigere ganghastighed og længere skridtlængde. Kognitive tests kan også udføres, herunder test af opmærksomhed og hukommelse. Forbedringer på denne foranstaltning 30 minutter til en halv time efter, at proceduren sandsynligvis viser en fordel for shunting.
En anden metode indebærer at placere et midlertidigt dræne i lænderummet, hvorigennem CSF kan lække ved ca. 5 til 10 milliliter pr. Time. Undersøgelser har vist, at dette kan være en glimrende måde at markere dem, der vil reagere på shunting, selvom andre undersøgelser tyder på, at mange patienter, der ikke forbedrer sig med afløb, stadig kan forbedres ved shunting.
Mindre anvendte metoder til diagnosticering af NPH omfatter intrakranial trykovervågning eller CSF infusionstest, men invasiviteten af disse procedurer begrænser deres praktiske anvendelse. Cisternografi, der bruger radioisotoper til at undersøge CSF-strømmen, har ikke vist sig at forudsige resultater med shuntplacering. Andre billeddannelsesteknikker som nyere MRI-teknikker eller single photon emission CT (SPECT) kræver yderligere undersøgelse for at fastslå deres potentielle anvendelighed ved NPH diagnose.
Bundlinie
Diagnosen af NPH afhænger af en omhyggelig historie og fysisk undersøgelse for at begynde at udelukke andre lidelser, som kan forårsage den samme triade af demens, gangstabilitet og urininkontinens. En MR vil vise store ventrikler, der anses for uforholdsmæssige for resten af hjernen, og kan yderligere udelukke andre potentielle medicinske forklaringer. En lumbal punktering eller lumbal dræn, der fører til symptomatisk forbedring er mest suggestive af sande NPH, der kunne drage fordel af shunt placering af en neurosurgeon.
Kilder:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, et al. Alzheimers sygdom comorbiditet i normalt tryk hydrocephalus: prævalens og shunt respons. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Forudsigelsesværdi af midlertidig ekstern lændehalsdræning i normalt tryk hydrocephalus. Neurokirurgi 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB, et al. Manglende shuntrespons ved mistænkt idiopatisk normalt trykhydrocephalus med Alzheimers sygdomspatiologi. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et al. Specifikke mønstre af kognitiv svækkelse hos patienter med idiopatisk normalt tryk hydrocephalus og Alzheimers sygdom: en pilotundersøgelse. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Sammenligning mellem lumbale infusion og CSF tap test for at forudsige udfald efter shunt kirurgi ved mistanke om normal tryk hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.
Malm J, Eklund A. Idiopatisk normalt tryk hydrocephalus. Praktisk Neurologi 2006; 06:14.
Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, et al. Femårigt resultat af normalt tryk hydrocephalus med eller uden shunt: Præventiv værdi af de kliniske tegn, neuropsykologisk evaluering og infusionstest. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Prevalens af Alzheimers sygdom hos patienter undersøgt for formodede normale tryk hydrocephalus: en klinisk og neuropatologisk undersøgelse. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Gait analyse i idiopatisk normalt tryk hydrocephalus - hvilke parametre svarer til CSF tap test? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, et al. Normal tryk hydrocephalus. Forudsigende værdi af cerebrospinalvæskens tap-test. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Værdien af midlertidig ekstern lændehals-CSF-dræning ved forudsigelse af udfaldet af shunting på normalt tryk hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.
DISCLAIMER: Oplysningerne på dette websted er kun til uddannelsesmæssige formål. Det bør ikke bruges som erstatning for personlig pleje af en autoriseret læge. Se venligst din læge for diagnose og behandling af eventuelle symptomer eller medicinsk tilstand .