Pick's Disease: Behavioral Variant Frontotemporal demens

Denne type Frontotemporal Degeneration er også kendt som Pick's Disease

Behavioral variant frontotemporal demens (bvFTD) er en af ​​flere typer demens, der falder ind under kategorien "frontotemporal degeneration". Denne kategori påvirker ca. 50.000 til 60.000 amerikanere. Som navnet antyder, påvirker denne slags demens primært hjernens frontale og tidsmæssige lober. De mest almindelige frontotemporale demens er af typen adfærdsmæssig variant.

Behavioral variant frontotemporal demens kaldes undertiden Pick's sygdom .

Hvad forårsager pick's sygdom?

Pick's sygdom antages at være forårsaget af unormal clustering af tau-proteiner i hjernens frontale og tidsmæssige lober. Disse proteinklemmer er kendt som Pick-kroppe. Når de samles i disse lobes, begynder hjerneceller at dø, hvilket forårsager følelsesmæssige, adfærdsmæssige og kognitive ændringer i din funktion.

Symptomer

De mest almindelige symptomer på bvFTD er adfærdsmæssige eller følelsesmæssige udfordringer , herunder tvangsmæssigt overspisende, har en følelsesmæssigt løsrevet holdning, gør socialt upassende svar og viser hypersexual samtale og handlinger sammen med irritabilitet, agitation , apati og egoisme.

Mennesker med bvFTD kan have svært ved at holde et job, vise et fald i deres hygiejne, skygge visse ting, lave dårlige økonomiske valg og fjern familiemedlemmer og venner gennem deres ufølsomme kommentarer og adfærd.

Nogle personer med bvFTD oplever også bevægelsesvanskeligheder svarende til Parkinsons sygdom , herunder nedsat ansigtsudtryk, muskelstivhed, svaghed og stivhed.

I modsætning til Alzheimers er hukommelsestab normalt ikke udviklet i bvFTD, og ​​hvis det gør det, er det først, før sygdommen er dens senere stadier.

Som plejepersonale kan du så bemærke nogle hukommelsesvanskeligheder såvel som udfordringer med planlægning eller opmærksomhed (relateret til ledende funktion ).

I svær bvFTD påvirkes også sprog, hvilket gør kommunikation meget vanskelig.

Hvordan er Pick's disease anderledes end Alzheimers?

Behavioral variant frontotemporal demens (Pick's disease) har nogle overlappende symptomer med Alzheimers sygdom, da begge sygdomme typisk påvirker kognition, følelser og adfærd. De tidligere symptomer på Pick's sygdom består dog primært af ændringer i følelse, dømmekraft , ledelsesfunktion og adfærd, mens i Alzheimers sygdom er hukommelse, orientering og kommunikationsunderskud mere almindeligt i starten.

Diagnose

Diagnose af BvFTD er ofte forsinket, fordi det i starten kan antages, at en berørt person bare er uhøflig, egoistisk, deprimeret eller ude af karakter. Efterhånden som symptomerne udvikler sig, søger familier dog normalt en kliniker hjælp til diagnose og behandling. Diagnose afhænger af tilstedeværelsen af ​​flere symptomer, der er skitseret ovenfor, samt evnen til at udelukke andre demensarter som Alzheimers eller vaskulære demens . Gennemgang af de officielle kriterier for adfærdsmæssig variant FTD kan være nyttigt for familiemedlemmer, hvis BvFTD diagnosticeres eller behandles af lægen.

En MR kan også hjælpe med at diagnosticere bvFTD, fordi det ofte vil vise noget atrofi (krympning) af hjernens frontal lobe . Som sygdommen skrider frem, vil atrofiet stige og spredes til de tidlige områder såvel som de basale ganglier.

Prognose og forventet levetid (langsigtet Outlook)

Gennemsnitlig forventet levetid fra symptomens begyndelse er ca. otte til ni år, selv om nogle mennesker kan leve 20 år eller deromkring med sygdommen. Som med enhver demens kan det være en udfordrende sygdom for plejepersonale, såvel som for dem der oplever det.

Behandling

Behandlingen kan bestå i forsøg på at anvende ikke-stoflige adfærdsstrategier til at bremse specifikke adfærd.

Nogle læger ordinerer antidepressiva, der kaldes selektive serotonin genoptagelseshæmmere (SSRI'er), som kan hjælpe med nogle af de obsessive-kompulsive opførsel, såsom hæmning eller overspising.

Et ord fra

Det er normalt at føle sig overvældet til tider, da du klare udfordringerne ved adfærdsmæssig variant frontotemporal demens. Ignorer fristelsen til at forsøge at gøre det hele selv; i stedet ud til støtte for dem omkring dig, om det er gennem et fællesskabsstøtteprogram, en online diskussion om BvFTD eller en ven, der er villig til at tage dig ud for kaffe eller sidde hjemme hos din elskede, mens du tager en lur.

Desuden lister Association of Frontotemporal Dementia lokale supportgrupper samt online ressourcer og en telefonlinje til hjælp.

Kilder:

Annaler om neurologi. Spise- og hypotalamusændringer i adfærdsmæssig variant frontotemporal demens. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3084499

Foreningen for Frontotemporal Degeneration. Internationale konsensuskriterier for adfærdsmæssig variant FTD. http://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2009/02/Table-3-International-consensus-criteria-for-behavioural-variant-FTD.pdf

Banks, S., Weintraub, S. Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Neuropsykiatriske symptomer i adfærdsvariant Frontotemporal demens og primær progressiv afasi .. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2892801/

Neurology. Følsomhed af nuværende kriterier for diagnose af adfærdsvariant frontotemporal demens. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2821829/

University of California, San Francisco. Sygdomsprogression: Behavioral variant FTD. http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/progression/multiple