High Grade Large og Small Cell Neuroendocrine Tumors of Colon
Hvis du eller en elsket er blevet diagnosticeret med en aggressiv eller høj grad af neuroendokrin tumor i tyktarmen eller endetarmen, bliver du sikkert bange og forvirret. Aggressive neuroendokrine tumorer er mindre almindelige end nogle af de andre tyktarmskræftformer. Derudover er de ofte misdiagnostiserede, og det er vigtigt at være din egen advokat, hvis du har en af disse tumorer.
Hvad ved vi om disse kræftformer, hvordan behandles de, og hvad er prognosen?
Hvad er neuroendokrine tumorer?
Neuroendokrine tumorer er tumorer, som begynder i neuroendokrine celler. De kan forekomme i fordøjelseskanalen, i lungerne eller i hjernen. I fordøjelseskanalen kan de involvere maven, bugspytkirtlen, tyndtarmen, tyktarm og rektum.
I kolon og rektum tegner neuroendokrine tumorer sig for 2 procent eller mindre af kolorektal cancer . Desværre er prognosen i modsætning til nogle andre typer tyktarmskræft ikke ændret meget i de senere år med tyktarmscancer screening.
Neuroendokrine tumorer er steget, med en 5 gange stigning noteret fra 1973 til 2004 og en fortsat stigning siden dengang. Det er usikkert, hvorfor dette sker på dette tidspunkt.
Aggressive vs indolente tumorer
Neuroendocrine tumorer er først opdelt i to grundkategorier baseret på tumors aggressivitet.
- High grade storcelle og småcellede neuroendokrine tumorer er aggressive. Disse tumorer har tendens til at vokse hurtigt og invadere andre væv
- Carcinoide tumorer i tyktarmen betragtes som indolente. De har tendens til at være langsommere voksende og mindre invasive end store celle og småcellede neuroendokrine tumorer.
Det er vigtigt at skelne mellem aggressive og indolente tumorer, da de optimale behandlinger og såvel som prognosen adskiller sig betydeligt.
Large Cell og Small Cell Tumors
Højkvalitets- eller aggressive neuroendokrine tumorer er opdelt i celler med storcellet og småcellet celler, som adskiller sig ud fra cellernes udseende under et mikroskop. Begge typer kræft betragtes som meget "udifferentierede", hvilket i det væsentlige betyder, at cellerne forekommer meget primitive i forhold til normale neuroendokrine celler og opfører sig meget aggressivt. Tidligere blev det antaget, at store celletumorer var mere almindelige, men en 2016 undersøgelse viste, at 89 procent af tumoren var småcellede neuroendokrine tumorer.
På nogle måder svarer neuroendokrine tumorer af høj kvalitet til småcellet lungekræft og svarer ofte til lignende behandlinger, men er mindre tilbøjelige til at være forbundet med rygning end småcellet lungecancer og er mindre tilbøjelige til at have metastaser til knogler og hjernen.
Nogle undersøgelser har vist, at tumoren forekommer mere almindeligt på højre side af tyktarmen (stigende tyktarm), mens en nylig undersøgelse fandt ud af, at den mest almindelige placering for disse tumorer var endetarmen og sigmoid-kolonet.
Koloncancercreening har ikke ført til en signifikant stigning i prognosen for disse tumorer, men i en undersøgelse viste 30 procent af tumorer at være forbundet med adenomer .
Størstedelen af svulster (64 procent) er fase 4 eller metastatisk på tidspunktet for diagnosen.
Symptomer
Symptomer på neuroendokrine tumorer i tyktarmen kan omfatte ændringer i tarmvaner, såsom diarré, mavesmerter og både forhøjet eller nedsat blodglukoseniveau. Da disse tumorer ofte findes i de senere stadier, findes symptomer på avanceret kræft som utilsigtet vægttab .
Sikring af korrekt diagnose
Forskning viser, at aggressive neuroendokrine tumorer ofte initialt misdiagnostiseres som carcinoide tumorer. Det er en uheldig fejl, da carcinoider vokser langsomt og sjældent spredes.
Hvis du har fået at vide, at du har en carcinoid tumor, skal du sørge for at en erfaren patolog er enig med din diagnose. Det kræver at du spørger din læge nogle vigtige spørgsmål:
- Har en patolog deltaget i den sidste læsning af min tumorprøve?
- Er patologen erfaret i at differentiere mellem aggressive og indolente neuroendokrine tumorer?
- Har patologen udtrykt tvivl om min diagnose?
Hvis svarene ikke er ja, ja og nej (eller rigtig tæt på det), har dit lægehold mere arbejde, før du får en endelig diagnose.
Behandling
Der er i øjeblikket ingen standardbehandlinger til aggressive neuroendokrine tumorer i tyktarmen og endetarmen. Behandlingen vil imidlertid afhænge af tumorens stadium. Hvis en af disse tumorer findes i de tidlige stadier, kan en kombination af operation, strålebehandling og kemoterapi overvejes.
For avancerede stadium high-grade neuroendokrine tumorer er kemoterapi den valgfrie behandling og kan resultere i længere overlevelse. Kemoterapibehandlinger ligner dem, der anvendes til behandling af småcellet lungekræft , som normalt involverer platinmedicin som Platinol (cisplatin) eller Paraplatin (carboplatin.).
Forskning, der involverer genomisk profilering af disse tumorer, giver håb om, at målrettede terapier i fremtiden vil blive tilgængelige til behandling af sygdommen.
Prognose
Aggressive neuroendokrine tumorer diagnosticeres normalt i mere avancerede stadier, en omstændighed, der generelt resulterer i en dårlig prognose. Den eneste behandling, der hidtil har vist sig at forbedre overlevelsen, er kemoterapi.
På nuværende tidspunkt er median overlevelse (længden af den tid, hvor halvdelen af mennesker er døde og halvdelen stadig lever) 13 til 15 måneder med en overlevelsesrate på 2 år på 23 procent og en 5 års overlevelse på kun otte procent.
coping
At blive diagnosticeret med en høj grad af neuroendokrin tumor er ikke kun skræmmende, men kan være meget forvirrende, da tilstanden ikke er meget almindelig. Prognosen for tumoren har desværre ikke ændret sig væsentligt i de seneste år, men fremskridt i behandlinger, såsom fremkomsten af målrettede terapier og immunterapi , giver håb om, at nye behandlinger vil være tilgængelige i den nye fremtid.
Tal med din læge om muligheden for kliniske forsøg, der vurderer disse nye behandlinger. Vær din egen advokat i din kræftpleje og still spørgsmål. Bed om hjælp fra dine kære og lad dem hjælpe dig. Derudover finder mange mennesker det nyttigt at nå ud til online support communities. Selv om aggressive neuroendokrine tumorer er ualmindelige, og det er usandsynligt, at du har en støttegruppe til dette i dit samfund, giver internettet dig mulighed for at komme i kontakt med andre, der står over for det samme, du er i hele verden.
Kilder:
Conte, B., George, B., Overman, M. et al. High-Grade Neuroendocrine Colorectal Carcinomas: En Retrospectiv undersøgelse af 100 patienter. Klinisk kolorektal cancer . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. og K. Mody. Genomisk profilering af højkvalitetscellulær neuroendocrincarcinom i kolon. Journal of Gastrointestinal Oncology . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. og A. Oszewski. Overlevelse af patienter med neuroendocrincarcinom i kolon og rektum: En populationsbaseret analyse. Sygdomme i kolon og rektum . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. og G. Nash. En Retrospectiv gennemgang af 126 High-Grade Neuroendocrine Carcinomas af Colon og Rectum. Annaler om kirurgisk onkologi . 2014. 21 (9): 2956-62.