Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton og Botulisme
Når man overvejer årsager til svaghed, er det meget nyttigt at forestille sig en elektrisk besked, der skyder fra hjernebarken til den kontraherende muskel. Undervejs bevæger impulsen gennem rygmarven ind i det forreste horn , ud i rygmarven, ned i perifere nerver og endelig til det neuromuskulære kryds.
Det neuromuskulære kryds er det elektriske signal, der forårsager, at neurotransmitterne frigives fra vesiklerne i slutningen af nerven (terminalen).
Neurotransmitterne krydser et lille mellemrum mellem nerveterminalen ( synapsen ) og overfladen af musklen (endepladen). Venter på transmitterne på den anden side af spalten er specielle receptorer, der passer til senderen som en lås til en nøgle. Når der er en pasform, fører en kaskade af ioner til muskulær sammentrækning.
Den neurotransmitter der bruges til at signalere mellem nerve og muskler er acetylcholin. Der er flere måder at denne passage af acetylcholin neurotransmitter mellem nerve og muskel cTan afbrydes. Tre af de bedste eksempler er myasthenia gravis , Lambert-Eaton syndrom og botulinum toksicitet.
Myasthenia gravis
Med en prævalens mellem 150 og 200 mennesker pr. Million er myasthenia gravis den mest almindelige af neuromuskulære lidelser, og en af de bedste forstås af alle neurologiske sygdomme. Sygdommen forårsager muskel svaghed på grund af blokerede neurotransmitter receptorer på musklen.
Antistoffer, der normalt menes at angribe invaderende infektioner, fejler acetylcholinreceptorerne for et patogen og angreb. Øvelsen har tendens til at gøre svagheden værre. Mellem 60 og 70 procent af mennesker med myasthenia gravis har et problem med thymus , og 10-12 procent har en thymoma. En række andre behandlinger er tilgængelige.
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Lambert-Eaton er ofte det, der kaldes et paraneoplastisk syndrom , hvilket betyder, at antistoffer relateret til kræft også angriber en del af nervesystemet. I modsætning til myasthenia gravis, hvor de angrebne strukturer er på musklen, er problemet i LEMS med slutningen af motorens nerve. Calciumkanaler åbnes normalt og signaliserer frigivelsen af neurotransmittere, men kan ikke gøre det i LEMS, fordi antistoffer har angrebet kanalen. Som følge heraf frigives ingen neurotransmitter, og patienten oplever svaghed, fordi muskelen ikke kan modtage signal til kontrakt. Ved gentagen øvelse kan underskuddet overvindes; så i LEMS forbedres symptomerne nogle gange kort med gentagne anstrengelser.
botulisme
Botulinumtoksin bruges undertiden med vilje fra læger til at tvinge musklerne til at slappe af i tilfælde af dystoni . I sin ikke-terapeutiske form produceres toksinet af bakterier og kan forårsage en lammelse, der starter med ansigts- og halsmusklerne og falder ned over resten af kroppen. Som andre kriser i det neuromuskulære kryds kan dette være en medicinsk nødsituation, der kræver intubation . Toksinet angriber proteiner, der tillader vesikler, der er fulde af neurotransmittere inde i det præsynaptiske neuron at dockke i slutningen af nerveen, før de tømmes ind i rummet mellem nerve og muskler.
Behandling er en modgift mod botulinumtoksinet, som skal gives så hurtigt som muligt.
Andre Neuromuskulære Junction Disorders
Visse stoffer, såsom penicillamin og nogle statiner, kan sjældent forårsage en autoimmun reaktion, der efterligner myathenia gravis. Mange andre lægemidler kan forværre eller bringe en krise i en person, der allerede har myasthenia gravis.
Test for sygdomme i den neuromuskulære junction
Ud over en fysisk undersøgelse er det første trin i diagnosticering af en sygdom i det neuromuskulære kryds og et elektromyogram- og nervegeleideundersøgelse. Disse kan ikke kun hjælpe med at skelne mellem myasthenia gravis, botulinum toksicitet og Lambert-Eaton, men kan også hjælpe med at udelukke andre lidelser som motor neuron sygdom, herunder amyotrofisk lateral sklerose.
Sygdomme i det neuromuskulære knudepunkt kan være meget alvorlige, hvilket kræver intubation og ventilation for at hjælpe med at trække vejret, hvis svagheden bliver alvorlig nok. Mekanismerne i lidelserne er helt forskellige, hvilket kræver forskellige behandlinger. Korrekt diagnose er det første skridt til at genvinde både styrke og sikkerhed.
Kilder:
Ropper AH, Samuels MA. Adams og Victor's Neurology Principles, 9. udgave: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomi gennem kliniske tilfælde. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.