Normale bevægelser afhænger af den koordinerede sammentrækning af en muskel med afslapning af en anden. For eksempel bøjer dine biceps din arm og dine triceps udvider den. Hvis begge dine triceps og biceps kontrakt på samme tid, bevæger armen sig men bevæger sig ikke. Faktisk, hvis musklerne sammentræder samtidigt og utilsigtet, kan kropsdelen snoet sig i unormale holdninger.
Dette er hvad der sker i dystoni.
Dystoni kan påvirke enhver del af kroppen, herunder arme, ben, trunk, nakke, øjenlåg eller ansigt. En af de mest kendte former for dystoni er forfatterens kramper, som påvirker hånden, når man skriver. Dette er et eksempel på taskspecifik dystoni, men dystoni kan også ske når som helst. Det kan være intermitterende, vedvarende, rytmisk eller tremelig. Som mange neurologiske problemer forværres dystoni ved stress eller træthed.
For at hjælpe med at behandle dystoni hjælper det med at kategorisere problemet. Der er flere måder at klassificere dystoni på, herunder alder af udbrud, kropsfordeling, årsag til dystoni og genetik.
Alder af start
Når en person under 26 år lider af dystoni, betragtes dette som en tidlig begyndelse. Selvom vi ikke ved hvorfor, har tidlig dystoni tendens til at starte mere i benene end armene. Ofte er årsagen genetisk.
Over 26 år er dystoni mere almindelig i nakken og arme end benene.
I stedet for at være primært genetisk årsag, er dystoni hos ældre mennesker mere forbundet med eller forårsaget af andre faktorer, selvom dystoni af ukendte årsager stadig er hyppig.
For eksempel er en af de mest almindelige årsager til dystoni en reaktion på en medicin som Reglan , som bruges til at behandle gastrointestinale problemer.
Flere andre lidelser i centralnervesystemet bliver mere almindelige, da vi bliver ældre, og kan også medføre dystoni. Eksempler omfatter Parkinsons sygdom , traumatisk hjerneskade eller slagtilfælde .
Bodily Distribution
Dystoni kan også klassificeres ved kropsfordeling. Den mest almindelige er måske fokal dystoni, hvilket betyder at kun en kropsdel er påvirket, som i forfatterens kramper.
Neurologer har særlige navne for nogle almindelige former for fokal dystoni. For eksempel kaldes en vridningsdystoni i nakken torticollis, og øjenlågens dystoni kaldes blepharospasm.
I segmentdystoni påvirkes to kropsregioner, der er forbundet med hinanden, og i multifokal dystoni er to uafhængige kropsregioner dystoniske.
I hæmystystonia påvirkes halvdelen af kroppen. Endelig er der i generaliseret dystoni begge ben og mindst en ekstra kropsdel dystonisk. Dette kan repræsentere en alvorlig genetisk lidelse, eller hvis det sker på én gang, kan det være resultatet af en lægemiddelreaktion.
Årsager til dystoni
I primær dystoni er der ingen kendt underliggende skade eller sygdom. Dystonien kan skyldes en genetisk mutation som i DYT1 idiopatisk torsionsdystoni, eller det kan skyldes andre ukendte årsager.
Der er dusinvis af arvelige former for dystoni.
Den mest almindelige er DYT1, som begynder i arm og ben omkring 13 år. Seksoghalv procent af tiden, det skrider frem til en multifokal eller generaliseret dystoni. Andre former for genetisk dystoni er mindre almindelige, herunder Lubag's syndrom, Segawa syndrom og meget mere. Hver type dystoni har karakteristiske egenskaber. For eksempel påvirker Lubag syndrom overvejende mænd. Dystonien af Segawa syndrom har symptomer, der forværres om natten og reagerer godt på levodopa medicin mere almindeligt anvendt til behandling af Parkinsons sygdom.
I sekundær dystoni er dystonien forårsaget af en eller anden form for skade på nervesystemet, såsom slagtilfælde eller en medicinsk bivirkning .
Neurodegenerative sygdomme, som Parkinsons sygdom, Wilsons sygdom, Huntingtons sygdom og nogle mitokondriale lidelser kan også føre til dystoni.
Nogle gange er der ingen grund til dystoni. Dette betyder ikke, at dystonien ikke kan behandles. Fysioterapi , oral og injiceret medicin, og selv kirurgiske muligheder som dyb hjerne stimulering kan være nyttigt. I mange tilfælde af dystoni forårsaget af en lægemiddel bivirkning, kan en enkel Benadryl løse problemet. Med så mange muligheder for behandling til rådighed, er det vigtigt, at personer med dystoni ser en læge for at få den hjælp, de har brug for.
Kilder:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Det patofysiologiske grundlag for dystonier. Nat Rev Neurosci. 2008 mar; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Unormale struktur-funktion forhold i arvelig dystoni. Neuroscience. 2009 nov 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 1. jan.
Fuchs T, Ozelius LJ. Genetik af dystoni. Semin Neurol. 2011 nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 Jan 21.
Ozelius LJ, Bressman SB. Genetiske og kliniske træk ved primær torsionsdystoni. Neurobiol Dis. 2011 maj; 42 (2): 127-35. Epub 2010 17 dec.