Frey syndrom er også kendt som gustatorisk sved eller gustatorisk hyperhidrose
Efter at have spist varme og krydrede fødevarer sveder nogle mennesker fra ansigtet - læber, pande, næse og hovedbund. For mange er denne trigeminovaskulære refleks helt normal.
Imidlertid sveder fra ansigtet efter at have spist nogen form for mad, der tyder på en tilstand, der hedder svampende sved eller gustatorisk hyperhidrose. Desuden kan denne udbrud af svedning ikke kun komme fra den egentlige tygning af mad, men også fra enten at tænke eller tale om mad.
Almindelige symptomer på gustatorisk sved omfatter svedtendens, rødme, rødme og generel ubehag følte på kindens niveau. Mere sjældent, mennesker med denne tilstand føler varme eller smerter med at tygge.
Gustatorisk sved kan være meget ubehageligt og påvirker væsentligt en persons livskvalitet. Ifølge Sood og medforfattere kan gustatory sweating "forårsage betydelig social uarbejdsdygtighed, der strækker sig fra behovet for regelmæssig mopping til at være stort set hjemmehørende." Med andre ord, det konstante behov for at "moppe" væk sved kan gøre det vanskeligt for nogle at forlade huset.
Den mest almindelige iteration af gustatorisk hyperhidrose er Frey syndrom. Frey syndrom refererer til sved og rødme langs fordeling af den auriculotemporale nerve. Den auriculotemporale nerve giver sensation til hovedets side. Frey syndrom kaldes også gustatory hyperhidrose af kinden.
Hvad er Frey syndrom?
Frey syndrom er sjældent, med færre end 20.000 amerikanere diagnosticeret hvert år.
Frey syndrom er hovedsageligt resultatet af fejlagtig genplacering af nerverne, der er ansvarlige for salivation, svedtendens og rødme. Det er opkaldt efter fransk neurolog Lucia Frey, der beskrev betingelsen som "auriculotemporal nerve syndrom" i 1923.
Frey offentliggjorde en rapport med detaljeret hendes eponymous sygdom efter at have behandlet en polsk soldat, der oplevede gustatorisk sved efter at have opretholdt et inficeret kuglsår, der påvirker parotidkirtlen .
Parotidkirtlen er den største af spytkirtlerne og ligger på niveau af kinden. Det udskiller spyt, som hjælper med at fordøje og fugte mad. Selv om Frey ikke var den første læge at notere tilstanden, var hun den første til at inddrage den auriculotemporale nerven i udviklingen af denne sygdom.
Frigivelsen af spyt ved parotidkirtlen er formidlet af en kompleks refleksbue, der involverer den auriculotemporale nerve. Hos mennesker med Frey syndrom regenererer denne nerve efter en skade på den auriculotemporale nerven unormalt. I stedet for kun at tilvejebringe parasympatisk indervation til parotidkirtlen, som ville resultere i normal salivation efter fødeindførelsen , regenerere de parasympatiske fibre i den auriculotemporale nerve også for at give innervering til at svede kirtler og subkutane blodkar, hvilket resulterer i sved og skylning . Normalt er denne svedtendens og skylning under sympatisk kontrol.
Med andre ord, efter at den aurikulotemporale nerve er skadet, genvinder dens parasympatiske fibre ikke alene kontrol med salivation, men også kontrol med svedtendens og rødme, når en person er stimuleret med mad. Desuden kan i nogle mennesker dette asymmetriske mønster af sveden strække sig forbi ansigtet helt og påvirke stammen, arme og ben.
Jo mere kropsareal der påvirkes, jo mere alvorlige symptomer.
Årsager
Alt, der ødelægger den auriculotemporale nerve, kan resultere i Frey syndrom, herunder følgende:
- Parotid kirtelkirurgi (største årsag)
- Blunt trauma til kinden
- Halsoperation
- Kronisk infektion i parotidområdet
- Mandibulær brud
- Fraktur af det temporomandibulære led
- Kirurgi til det temporomandibulære led
- Fjernelse af submandibulære kirtler
- Fjernelse af skjoldbruskkirtlen
- Thoracic sympathectomy (en operation er udført for at kontrollere sveden)
- Født traume eller skade efter tunge levering (hos spædbørn)
I 1940'erne blev parotidkirteloperation populeret i Det Forenede Kongerige for at behandle en lang række tilstande, både kræft- og ikke-cancerholdige.
Gigantisk sved sammen med flere andre bivirkninger, herunder ansigtsnerveskade, nedsat ansigtsfølsomhed, spytfistel, hæmatom og keloider blev almindeligvis observeret hos patienter, der fik parotidkirtelkirurgi. Bemærk, at folk, der har deres hele parotidkirtlen fjernet, er mere tilbøjelige til at opleve Frey-syndrom end dem, der kun har del af parotidkirtlen fjernet.
Frey syndrom kan også ses med de andre følgende neurologiske tilstande:
- Facial herpes zoster
- Chorda tympani skade
- Klyngehovedpine
- Diabetisk neuropati
- Encephalitis
- syringomyeli
- Tumor i den livmoderhalske sympatiske stamme
De fleste mennesker, der oplever gustatorisk sved bliver ikke generet af det - kun mellem 10 og 15 procent af dem, der oplever det, søger lægehjælp. Endvidere rapporterer kun 10 procent af patienterne efter parotidkirurgi symptomer, der tyder på denne tilstand. På yderligere spørgsmål vil 30-50 procent af patienterne indrømme symptomer på gustatorisk sved. Frey syndrom forekommer normalt mellem 1 og 12 måneder efter operationen.
Frey syndrom kan ske for mennesker i alle aldre. Ikke desto mindre er det sjældent hos spædbørn og børn, der kun virkelig oplever skader på parotidområdet efter en pincet levering, og skader fra pincet lever er sjældne.
Hos børn kan fødevareallergi forveksles med Frey syndrom. Imidlertid opstår symptomerne på fødevareallergi efter indtagelse af mad, ikke under tygning.
Diagnose
Den nemmeste måde at diagnosticere Frey syndrom indebærer anvendelse af ioderet stivelse (indikator) pulver til ansigtet. Denne procedure kaldes Minor testen. Patienten får derefter citronsyre eller en anden sød mad til at stimulere sveden. Berørte områder, hvor sveddråber formes, bliver blå-sorte. Dråberne kan let tørres væk fra ansigtet, så testen kan gentages. Denne test kan også bruges til at teste for Frey syndrom hos mennesker uden symptomer (dvs. asymptomatiske patienter).
Selvom denne test er korrekt, vil den ikke vise sværhedsgraden af tilstanden. Endvidere bærer denne test den potentielle risiko for inhalation af stivelsespulveret. Denne test skal indgives på tør hud og bør ikke anvendes til personer, der sveder tungt.
En anden dyrere og involveret diagnostisk test for at afgøre, om en person har Frey-syndrom involverer en biosensoringsmetode, der anvender enzymatiske elektroder, der registrerer L-lactatniveauer på huden.
En mere rudimentær test for Frey syndrom involverer anvendelse af enkeltlagsvævpapir i ansigtet for at kontrollere sveden, efter at patienten er stimuleret med en sød mad.
Endelig kan infrarød medicinsk termografi bruges til at visualisere Frey syndrom. Denne diagnostiske test kræver, at temperatur og luftfugtighed i rummet er konstant. Først efter stimulation visualiseres et hot spot, der svarer til udvidelsen af subkutane blodkar. For det andet er et koldt sted visualiseret, der repræsenterer gustatorisk sved. Disse ændringer er sværere at visualisere hos mennesker med mørkere hud.
Behandling
I de fleste mennesker går Frey syndrom væk alene inden for en periode på højst 5 år. Personer med milde symptomer bør være forsikrede om, at tilstanden vil passere alene uden behandling.
For dem, der er alvorligt påvirket af tilstanden, er gustatorisk sved normalt det mest foruroligende symptom og beder en person om at søge hjælp.
Botox
Nylig evidensbaseret forskning peger på Botox terapi som den mest lovende og vellykkede måde at behandle gustatorisk sved og rødme på Frey syndrom. Mere specifikt har Botox-terapi vist sig at være 98 procent effektiv til behandling af symptomer på gustatorisk sved. Botox terapi har også vist sig effektiv hos mennesker, der oplever gustatorisk sved, der er sekundær for diabetisk neuropati, en type nerveskade på grund af diabetes.
I en artikel i 2017 skriver Lovato og medforfattere følgende:
BTX [Botox] terapi er meget succesfuld i behandlingen af gustatorisk sved (Frey syndrom), og kan betragtes som guldstandardbehandling for denne post-parotidektomi komplikation.
Ved behandling af Frey syndrom med Botox terapi skal en læge først identificere det område, der er berørt ved hjælp af den mindre test. Dette område er så opdelt i flere mindre firkanter, der er mellem 1 og 1,5 cm. Botox injiceres derefter i hver af disse kvadrater for at fremkalde en diffus, ensartet virkning.
Især er andre behandlinger af Frey syndrom blevet forsøgt. For det meste giver disse behandlinger begrænset eller ingen lettelse.
antiperspiranter
For det første er antiperspiranter blevet anvendt til det område, der er påvirket af gustatorisk sved. Nogle patienter har rapporteret begrænset lindring i en periode på flere uger takket være antiperspiranter. For de bedste resultater påføres en gelform af antiperspiranten natten for at tørre huden og vaskes væk om morgenen. En hårtørrer kan bruges til at tørre antiperspiranten efter påføring.
I en periode på 12 timer efter påføring skal patienten undgå at barbere det behandlede område. Efterhånden som gustatorisk sved løber sin kurs og løser sig selv, kan færre doser af antiperspiranter anvendes, og patienter vil ikke skulle anvende antiperspiranter dagligt. Bemærk, at antiperspiranter kan virke som hudirriterende og føre til betændelse. Forsigtighed bør også tages for at undgå indføring af antiperspiranten i øjet.
Aktuelle anticholinergika
For det andet er topiske anticholinergika blevet anvendt til behandling af Frey-syndrom. Disse anticholinergika indbefatter scopolamin, glycopyrrolat og diphemnanilmethylsulfat og kan anvendes som rulleopløsninger eller cremer. Anticholinergika kan forbedre symptomerne i ca. 3 dage.
Det er vigtigt, at anticholinergika absorberes af huden og kan forårsage systemiske bivirkninger, herunder tør mund, sløret syn, kløende øjne, urinretention, øget hjertefrekvens og allergier. Desuden bør anticholinergika ikke anvendes til personer med glaukom, diabetes mellitus, skjoldbruskkirtelsygdom, obstruktiv uropati samt hepatisk, nyre-, kardiovaskulær eller centralnervesygdom.
Kirurgiske muligheder
For det tredje har kirurgi uden succes forsøgt at dæmpe symptomerne på Frey syndrom. Disse operationer omfatter cervikal sympathektomi, tympanisk neurektomi, sternocleidomastoidtransferoverførsel og dermis-fedttransplantater. Derudover er forskellige materialer og interpositionelle barrierer blevet anvendt til behandling af gustatorisk sved.
Forståeligt, de fleste mennesker, der udvikler gustatorisk svedning sekundært til kirurgi, er tilbageholdende med at modtage mere operation for at behandle denne tilstand.
> Kilder:
> Forstyrrelser af Sebaceous, Eccrine og Apocrine Glands. I: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. red. Fitzpatrick's Color Atlas og Synopsis of Clinical Dermatology, 8e New York, NY: McGraw-Hill.
> Fealey RD, Hebert AA. Kapitel 84. Forstyrrelser af ekkrine svedkirtler og sved. I: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8e New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
> Lovato, A, et al. Botulinumtoksinbehandling: funktionel afstødning af spytkirtelforstyrrelser. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017 37: 168-171
> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Frey syndrom og parotid kirurgi. Klinisk otolaryngologi. 1998; 23: 291-301.