Hvad er hæmofili, og hvordan virker det med HIV?
Før en rutinemæssig screening af den donerede blodforsyning blev mennesker, der modtog blod og blodprodukter, udsat for stor risiko for at erhverve hiv . Faktisk er risikoen for blod-til-blodtransmission siden den tidligste del af aids-krisen i 1980'erne og 90'erne betragtet så høj, at de hæmmer blodsygdomme som blandt de høje risikoniveauer (en situation der har været verdens opmærksomhed med stærkt publicerede sager af Ricky Ray, Ryan White og Elizabeth Glaser).
Hvad er hæmofili?
Hæmofili er en genetisk blødningsforstyrrelse præget af lavere end normale koagulationsfaktorer, der cirkulerer i blodet. Med disse unormalt lave niveauer af koagulationsfaktorer forlænges blodkoagulationen, hvilket sætter patienten i fare for unormal blødning.
Folk, der lever med hæmofili, har ofte brug for indlæggelse til blødning i led som albuer og knæ eller unormal blødning efter traumer eller brud i huden. Fordi hæmofili er genetisk forbundet med kønsbestemmende gener, rammer hæmofili næsten udelukkende mænd.
Hvorfor er hæmofili og hiv-associeret?
Før 1992 var der ikke et screeningsværktøj til rådighed for at garantere, at donerede blodprodukter var hiv-frie. Desværre kræver mennesker, der lever med hæmofili, regelmæssige transfusioner af koagulationsfaktorer for at opretholde et normalt blodkoagulationssystem.
Derfor blev de hæmofilipatienter, der modtog uopdaget og ukontrolleret koagulationsfaktor forud for 1992, betragtet som en ekstrem risiko for at indgå HIV ved hjælp af de meget blodprodukter, der sparer deres liv.
For at føje til den allerede høje risiko var den måde, blodforsyningen var blevet samlet på, at blande bloddonationer fra forskellige donorer vilkårligt og blot baseret på blodtype, hvilket betyder, at selv de donationer, der var negative, var forurenet med HIV-inficeret blod.
Historien om Ricky Ray
Ricky Ray og hans to brødre var alle hæmofilier og fik regelmæssige transfusioner af blodprodukter for at opretholde deres koagulationssystem.
Desværre blev alle tre kontraheret hiv fra, hvad der blev antaget at være hiv-forsmagede blodprodukter. De var ikke alene.
Over 10.000 mennesker, der lever med hæmofili, har fået hiv på denne måde i de tidlige dele af epidemien. Hvad der gjorde sager værre var, at det senere blev afsløret, at agenturer ignorerede advarsler om, at hiv spredte sig hurtigt gennem hæmofilipopulationen og ikke gjorde noget for at forskære donorer.
Ricky Ray-historien er en tragisk. Efter at være blevet diagnosticeret med hiv blev Ricky og hans brødre sparket ud af skolen af frygt for, at de ville sprede deres hiv til andre studerende. Til sidst blev de tvunget til at gå i skjul, efter at deres hus var brændt ned af ukendte angribere.
Så uhyrlig var denne uretfærdighed, at kongressen i 1998 vedtog Ricky Ray Hemophilia Relief Fund Act, der betalte tilbagebetaling til de hæmofilipatienter, der kontraherede hiv fra 1. juli 1982 til 31. december 1987.
Hvad er status for hæmofili og hiv i dag?
I dag er der omfattende screeningsværktøjer på plads, der forhindrer hiv-inficeret blod i at komme ind i blodforsyningen.
Ved slutningen af 1990'erne, efter fremkomsten af universelle blod- og vævsscreeninger samt indførelsen af nyere generations hiv-test , var den anslåede risiko for at erhverve HIV fra blodtransfusioner omtrent en ud af 600.000 tilfælde.
I 2003 blev denne risiko set til omkring 1 i 1,8 mio.
Endvidere blev der fra 1999 til 2003 kun tre amerikanere ud af anslået 2,5 millioner blodmodtagere bekræftet at have erhvervet HIV fra transfusion af blod efter en falsk negativ hiv-screening.
Kilder:
US Department of Health og Human Services (DHHS). "Ricky Ray Hemophilia Relief Fund; Federal Register." Washington DC; 29. september 2005 .
Schreiber, G .; Busch, M .; Kleinman, S .; et al. "Risikoen for transfusion-transmitterede virusinfektioner. Retrovirus Epidemiology Donor Study." New England Journal of Medicine . 27. juni 1996; 334 (26): 1685-1690.