Hvad er akut promyelocytisk leukæmi (APL)?

Hvad betyder det, hvis du har akut promyelocytisk leukæmi (APL), og hvordan behandles det?

Oversigt

Akut promyelocytisk leukæmi (APL) er en subtype af akut myelogen leukæmi (AML) , en blodkræft. Du kan også høre det omtalt som M3 AML. I Nordamerika tegner APL omkring 10% af alle AML-tilfælde. I Italien og områder i Sydamerika kan APL repræsentere så mange som 65% af sagerne.

Det forekommer lige hos kvinder og mænd, og medianalderen er 40 år gammel.

Selv om det ligner på mange måder til de andre undertyper, er APL særpræg og har et meget specifikt behandlingsregime. Behandlingsresultater for APL er meget gode, og det betragtes som den mest hærdelige type leukæmi. Cure satser er så højt som 90%.

Genetik og akut promyelocytisk leukæmi (APL)

Den genetiske abnormitet eller mutation, der oftest ses i leukæmicellernes DNA, er en translokation mellem kromosomer 15 og 17. Dette betyder at en del af kromosom 15 bryder af og udveksles med en del af kromosom 17. Denne mutation fører til produktion af et protein, der får blodcelleudvikling til at blive "fast" på promyelocytisk stadium, når hvide blodlegemer er meget unge og umodne.

Hvad er promyelocytter?

Promyelocytter er celler, der falder i tråd med udviklingen af ​​disse typer af hvide blodlegemer, hvor de "babyer" er myeloblaster eller blaster, og de voksne er myelocytterne kendt som neutrofiler, eosinofiler, basofiler og monocytter.

Promyelocytiske leukæmiceller kan sammenlignes med menneskelige teenagere. De ser lidt ud som voksne, men de kan ikke få arbejde, betale regningerne, køre bil eller gøre de daglige funktioner hos fuldt modne mennesker. Ligeledes er promyelocytiske blodlegemer for underudviklede til at udføre rollerne af fuldt modne hvide blodlegemer i kroppen.

Tegn og symptomer

Patienter med APL udviser mange af de samme symptomer som andre typer akut myelogen leukæmi (AML). De fleste tegn på leukæmi er resultatet af, at kræftceller "knytter ud" knoglemarven og forstyrrer produktionen af ​​normale, sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Disse tegn og symptomer omfatter:

Ud over disse tegn på AML viser APL-patienter også andre karakteristiske symptomer . De vil ofte:

Symptomerne på leukæmi kan være meget vage og kan også være tegn på andre, ikke-kræftfremkaldende tilstande. Hvis du er bekymret for dit helbred eller sundhed for en elsket, er det altid bedst at søge råd fra en læge.

Behandling

Behandlingen af ​​akut promyelocytisk leukæmi (APL) er meget forskellig fra andre typer akut leukæmi, så det er kritisk at identificere det korrekt.

De fleste APL-patienter behandles først med all-trans retinsyre (ATRA), en specialiseret form af vitamin A. ATRA-terapi er enestående, fordi den faktisk styrker de promyelocytiske leukæmiceller til at modne, lidt som hvordan graduate college styrker teenagere i vores sammenligning i voksenrollen (godt i det mindste nogle gange). Denne behandlingsfase betegnes som "induktion".

Mens ATRA kan få en APL patient til remission ved at skubbe alle leukæmicellerne i modenhed, kan den ikke helbrede kilden til leukæmi. Som følge heraf forbedres de langsigtede resultater for behandling, når lægerne tilføjer nogle standard kemoterapi .

Denne behandlingsbehandling kaldes "konsolidering".

Efter kemoterapi fortsættes folk ofte på ATRA i mindst et år, nogle gange kombineret med andre lægemidler. Denne sidste behandlingsfase kaldes "vedligeholdelse".

Hvis leukæmi ikke reagerer på ATRA og kemoterapi, eller hvis det vender tilbage, kan APL også behandles med arsenitrioxid (ATO).

Prognose

Behandling af APL er vellykket i de fleste tilfælde.

Coping og Support

Selv om akut promyelocytisk leukæmi har en glimrende prognose, kan det være svært og drænet i det mindste med hensyn til leukæmi. Nå ud til familie og venner . Du skal ikke bekymre dig om at få brug for hjælp og modtage hjælp på dette stadium i dit liv. Du kan blive overrasket over, hvordan det ikke kun hjælper dig, når andre hjælper, men også lykker dem. Tjek disse tips om bekæmpelse af leukæmi og lymfom .

Tag dig tid til at lære om overlevelse. Når kræftbehandling ender, i stedet for elation, føler mange mennesker deprimeret. Vedvarende bivirkninger af behandling og tid brugt på den følelsesmæssige rutsjebane af kræft kan lade dig spekulere på, om du nogensinde vil føle dig normal igen. Bed om hjælp, og accepter ikke bare din "nye normale". Der er meget, der kan gøres for at hjælpe kræft overlevende trives. Og glem det ikke, til tider kan også godt komme fra kræft. Undersøgelser fortæller os faktisk, at kræft forandrer mennesker på gode måder , ikke bare dårligt.

Kilder

American Cancer Society. Behandling af akut promyelocytisk (M3) leukæmi. Opdateret 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnosis and Treatment of Acute Promyelocytic Leukemia. Nuværende Oncology Reports 2007. 9: 337-344.

Citroner, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.

Sanz, M. Behandling af akut promyelocytisk leukæmi. American Society of Hematology 2006. 147-155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Acute Promyelocytic Leukemia" i Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastic Diseases of the Blood-4th ed. New York: Cambridge University Press.