Symptomer, MR og Lumbal Puncture til diagnose PML
Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en farlig hjernesygdom forårsaget af JC-viruset . Denne virus forårsager normalt ingen symptomer, når den inficerer en person, og til sidst ligger i dormant i kroppen. Men når en persons immunforsvar svækker (som i aids, lupus eller visse kræftformer), kan viruset genaktiveres, inficere cellerne, der gør myelin (dine nerver) - dette er biologien bag PML.
Betydningen af PML i MS er, at det er en sjælden bivirkning af nogle sygdomsmodificerende terapier , især Tysabri (natalizumab).
Der er også et par rapporterede tilfælde af PML hos personer med MS, der har taget Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethylfumarat) eller Ocrevus (ocrelizumab).
Diagnosticering af denne potentielt dødelige sygdom kræver en grundig og hurtig evaluering af en læge, herunder en detaljeret historie og fysisk undersøgelse, en hjernehormon, og en lumbal punktering .
Test for JC-virus i cerebrospinalvæsken
For at diagnosticere PML vil en læge udføre en lumbal punktering for at analysere cerebrospinalvæsken (CSF) for tilstedeværelsen af JC-viruset. Dette gøres ved at udføre en polymerasekædereaktionstest (CSR) på CSF for at se om DNA'et af JC-viruset er til stede.
Resultaterne af PCR-testen for at søge JC-virus i cerebrospinalvæsken kombineres med kliniske fund (symptomer på PML) og MRI-resultater for at nå frem til en diagnose.
MR til diagnosticering af PML
En magnetisk resonansbilleddannelse (MRT) -scanning af hjernen vil blive bestilt. På en MR viser PML sædvanligvis så mange små, separate T2-vægtede læsioner . De kan eventuelt slutte sig til at danne en stor læsion.
Dine symptomer til at diagnosticere PML
Din læge vil gerne vide præcis, hvordan du har følt, og når dine nye symptomer startede.
Det er vigtigt at være præcis og detaljeret i din beskrivelse. PML-symptomer er variable, men kan omfatte en ændring i tænkning og personlighed, tab af koordination, synsproblemer, forværrede svagheder i arme eller ben, hovedpine eller anfald.
Nogle gange kan det være udfordrende at skelne symptomer på et MS-tilbagefald fra PML. Et led i en undersøgelse fra 2009 i Archives of Neurology er, at en person, der har MS-tilbagefald, har tendens til at have et primært symptom, mens mennesker med PML har tendens til at have flere symptomer.
Hjernens biopsi til diagnosticering af PML
Hvis en person er på Tysabri, tester positive for JC-viruset med en PCR CSF-test, viser symptomer på PML, og har en MR-scan med fund i overensstemmelse med PML, er det sandsynligt, at lægen vil behandle PML. Nogle gange udføres dog en hjernebiopsi.
En hjernebiopsi er fjernelsen af små stykker hjernevæv til brug ved diagnosen PML. Stykkerne af væv undersøges for JC-viruset.
En hjernebiopsi er "guldstandarden" af diagnostiske test for PML. Det bærer dog risici, herunder død. Derudover kan PML-læsionerne være umulige at nå for at få en biopsiprøve. Det er unødvendigt at sige, at dette ikke er en populær procedure med patienter eller læger, eller en, der anvendes, undtagen i de mest ekstreme tilfælde, for at udelukke andre sygdomme.
I tilfælde af en person med MS, der er på Tysabri, er dette mindre et problem end hos en person med hiv / aids, da antallet af sygdomme, der kunne efterligne PML (toxoplasmose, kryptokokse meningitis eller aids-demens kompleks) er mere sandsynligt.
Et ord fra
Hvis du begynder at have nogle usædvanlige eller forværrede symptomer, mens du er på Tysabri (eller anden MS-modificerende behandling), skal du straks kontakte din læge. Antag ikke, at det er "bare en MS-tilbagefald" eller paroxysmale symptomer. Få tjekket ud så hurtigt som muligt. Jo hurtigere behandlingen af PML er påbegyndt, desto bedre er dine chancer for at overleve.
> Kilder:
> Boster A et al. Progressiv multifokal leukoencefalopati og recidiverende-remitterende multipel sklerose: en sammenlignende undersøgelse. Arch Neurol. 2009 maj; 66 (5): 593-9.
> Clifford DB et al. Natalizumab-associeret progressiv multifokal leukoencefalopati hos patienter med multipel sklerose: lektioner fra 28 tilfælde. Lancet Neurol . 2010 apr; 9 (4): 438-46.
> National MS Society (2015). Tilfælde af PML rapporteret i person, der modtager Gilenya: OPDATERET. og > tilfælde af PML rapporteret hos personer, der tager Tecfidera.
> National MS Society (2017). Tilfælde af PML rapporteret hos personen, der modtager ocrevus til behandling af MS.
> PML Konsortium. Sundhedspersonale: Hvad er PML?