Mobilitet, balance og motoriske færdigheder mest berørt
Primær progressiv multipel sklerose (PPMS) påvirker så mange som en ud af otte personer, der lever med multipel sklerose. Af de forskellige typer af sygdommen betragtes PPMS som den sjældneste.
Hvordan PPMS adskiller sig fra andre former for MS
Den mest almindelige form, kendt som relapsing-remitting MS (RRMS) , er karakteriseret ved akutte angreb efterfulgt af perioder med remission, hvor sygdommen ikke udvikles.
Når det gør fremskridt, siges en person at have sekundær progressiv (SPMS) .
PPMS er derimod progressiv fra starten. En person, der er diagnosticeret med PPMS, har ikke de typiske blændinger eller tilbagefald forbundet med RRMS eller SPMS. I stedet opstår symptomer gradvist og er ikke reversible.
Som med andre former for multipel sklerose er kurset af PPMS meget varierende, hvilket påvirker hver person forskelligt. Nogle kan blive deaktiveret inden for få år, mens andre forbliver stabile i årtier.
Symptomer relateret til rygmarven
Med hensyn til symptomer oplever personer, der er diagnosticeret med PPMS, oftest vandreproblemer på grund af den progressive atrofi (spild og degeneration) i rygmarven. Også kendt som progressiv myelopati, kan symptomerne omfatte:
- En stigende spastic ganggang betegnes som spastisk paraparesis, hvor benene begynder at stive, hvilket fremkalder en synlig lun og / eller rytmisk rykkelse
- En svaghed eller ustabilitet på den ene side af kroppen, kendt som spastisk hemiparesis , som kan påvirke benene, arme eller hænder
- Træningsintolerans (den nedsatte evne til at udøve motion)
- Kløft og mangel på muskel koordinering ( ataxi )
Når rygmarven påvirkes af sygdommen, kan den forstyrre mere end bare bevægelse.
Det kan forårsage forringelse af seksuel, blære og tarmfunktion. Træthed er også almindelig med dette og alle andre former for multipel sklerose.
Symptomer relateret til hjernen
Mens rygmarven er det primære mål for skade i PPMS, kan hjernen også blive påvirket, primært den del, der er kendt som cerebellum, som regulerer balance og koordination. Kendes som et progressivt cerebellarsyndrom (PCS), påvirker sygdommen en af hver 10 personer diagnosticeret med PPMS og kan ofte manifestere sig med:
- Forringelse af fin håndbevægelse på grund af alvorlig intensiv tremor
- Tab af muskeltoner (hypotoni)
- Balanceforløb (gangstigning)
- Manglende evne til at koordinere bevægelse (dysmetri), hvor en person enten overskrider eller undergraver den påtænkte position af arm, ben eller hånd
- Manglende evne til at udføre hurtigt skiftende bevægelse ( dysdiadochokinesia ) sådan skrue i en pære
Inflammation og neurodegenerering synes at være de vigtigste mekanismer, der ligger til grund for cerebellar og rygmarv involvering hos PPMS patienter.
Ikke almindelige symptomer på PPMS
Mens langt mindre almindeligt kan PPMS påvirke andre dele af centralnervesystemet, såsom hjernestammen (mellem hjernen og rygmarven) og hjernen (hovedkroppen i hjernen).
Symptomer ses kun i omkring en procent af mennesker med PPMS, men kan omfatte:
- Problemer med at synke ( dysfagi )
- Svimmelhed, opkastning eller kvalme
- Hurtige, ufrivillige bevægelser af øjnene ( nystagmus )
- Visionsnedskrivning eller tab
- Forringet kognitiv funktion , herunder tab af hukommelse, opmærksomhedsspænding, verbal skarphed eller rumlig begrundelse
Et ord fra
Indtil for nylig var der ingen lægemidler til rådighed til behandling af PPMS. Traditionelle sygdomsmodificerende lægemidler, som Rebif og Copaxone, virker primært ved at reducere betændelse forbundet med RRMS, men har vist sig ineffektive til behandling af typen af nervedegeneration set i PPMS.
Heldigvis har tingene ændret sig. Vi har nu et lægemiddel kendt som Ocrevus (ocrelizumab), der er i stand til at behandle PPMS samt tilbagefaldssyge af sygdommen. Ocrevus er godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) i marts 2017, og betragtes som en stor game changer og vil sandsynligvis forbedre livet for dem, der lever med denne usædvanlige form for multipel sklerose.
> Kilder
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Sammenligning af sygdomsaktivitet i SPMS og PPMS i sammenhæng med multicenter kliniske forsøg." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) Injektion." Silver Spring, Maryland; 28. marts 2017.