Blodpladeforstyrrelser vedrører en af de tre typer blodceller-blodplader, som hjælper med at reparere beskadigede blodkar og stoppe blødning. Blodplader produceres i knoglemarv sammen med hvide blodlegemer, som hjælper med at bekæmpe infektioner og røde blodlegemer, der bærer ilt til væv.
Blodpladeforstyrrelser kan placeres i to store kategorier: dem, der er relateret til trombocyt nummer (det normale interval for trombocytter er 150.000 celler til 450.000 celler pr. Mikroliter) og dem, der er relateret til trombocytfunktion.
Trombocytopeni , som resulterer i et mindre end normalt blodpladeantal, kan udvikle sig, hvis knoglemarvet ikke kan producere det normale antal blodplader eller hvis blodpladerne ødelægges, efter at de er lavet.
Trombocytose , som resulterer i en højere end normal blodpladetal, kan være en reaktion på et andet medicinsk problem, eller fordi knoglemarven producerer for mange celler. Trombocytfunktionsforstyrrelser varierer meget i sværhedsgrad og kan have normale blodpladetællinger eller trombocytopeni afhængigt af typen.
Normale blodplade tal påvirkes ikke af alder eller køn som røde blodlegemer eller hæmoglobin.
Fælles typer af blodpladeforstyrrelser
- Essentiel trombocytæmi er en myeloproliferativ lidelse, hvor knoglemarven producerer for mange blodplader, hvilket øger risikoen for udvikling af blodpropper.
- Immun thrombocytopeni er en lidelse, hvor kroppen gør antistoffer til sine egne blodplader. Kroppen angriber og ødelægger blodplader ukorrekt, hvilket ofte resulterer i alvorlig trombocytopeni med og uden blødning. Hos børn er dette ofte en forbigående proces, men det er normalt en kronisk tilstand hos voksne.
- MYH9-relaterede lidelser er en gruppe af trombocytfunktionsforstyrrelser . Disse sygdomme er arvelige (gået ned i familier) og kan være forbundet med høretab og / eller nyresvigt.
- Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) forekommer under graviditet eller kort efter fødslen. I denne form for thrombocytopeni er der en mismatch mellem en moders blodplader og de af hende, der udvikler spædbarn. Antistoffer fra moderen ødelægger spædbarnets blodplader, hvilket kan forårsage betydelig blødning.
- Trombocytose (eller forhøjet blodpladetal) kan forekomme efter splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten), nylig infektion eller jernmangelanæmi. Dette kaldes reaktiv eller sekundær trombocytose. Dette er generelt forbigående og forbedrer ved behandling af den primære årsag.
- Medfødt megakaryocytisk trombocytopeni (CAMT) er en sjælden, medfødt (hvilket betyder at du er født med det) lidelse, hvor knoglemarven ikke kan producere blodplader normalt.
Symptomer på blodpladeforstyrrelser
Symptomer på trombocytforstyrrelser varierer så bredt som diagnoserne. De er afhængige af blodpladeantalet og funktionen af blodpladerne.
Forstyrrelser med trombocytopeni eller relateret til trombocytfunktion forekommer normalt med blødende symptomer såsom:
- næseblod
- Gumblødning
- Overdreven menstruationsblødning ( menorrhagia )
- Langvarig blødning efter skade eller operation
Forstyrrelser med trombocytose må ikke have nogen tydelige symptomer. Ekstremt høje niveauer af blodplader kan resultere i udvikling af blodpropper (trombi). Symptomer er relateret til udviklingen af blodpropper.
- Hovedpine
- Vision ændres
- Brystsmerter
Diagnostiske blodpladeforstyrrelser
Den mest almindelige screeningstest for blodpladeforstyrrelser er et fuldstændigt blodtal ( CBC ) . Denne enkle blodprøve indeholder information om alle blodlegemer, herunder blodpladetal.
Din læge kan anmode om, at blodpladerne gennemgås under mikroskopet; dette kaldes et blodsprøjt . Dette vil gøre det muligt for din læge at afgøre, om dine blodplader er den normale størrelse eller ej. Flere af de arvelige trombocytfunktionsforstyrrelser resulterer i blodplader, som er større end normalt, hvilket kan ses på blodsprøjtningen. Andre kan mangle nøglekomponenter i blodpladerne, kaldet granulater.
Trombocytfunktionsforstyrrelser kan have et normalt antal blodplader. Disse lidelser oparbejdes ofte som andre blødningsforstyrrelser som hæmofili . Screeningstests, som almindeligvis kaldes koagulationsundersøgelser, (som protrombintid, eller PT, og partial thromboplastintid eller PTT) er normale.
Diagnosticering af trombocytfunktionslidelser kan kræve specialprøvning, såsom blødningstid, blodpladefunktionsassay, blodpladeaggregeringstest og / eller blodpladeelektronmikroskopi.
Hvis der er bekymringer for, at dit knoglemarv ikke fungerer korrekt, kan der kræves en knoglemarvsbiopsi som led i oparbejdningen.
Behandling af blodpladeforstyrrelser
Behandling af trombocytforstyrrelser er også varieret og bestemmes af din specifikke diagnose. Nogle trombocytforstyrrelser kræver muligvis ingen specifik behandling, mens andre kun kræver behandling under akutte tilfælde som blødning.
- Trombocytransfusioner kan anvendes, hvis du har alvorlig blødning. Trombocytransfusioner kan anvendes til trombocytfunktionsforstyrrelser (uanset antal blodplader) og de fleste trombocytforstyrrelser med trombocytopeni.
- Steroider som prednison kan anvendes i immunrelaterede trombocytforstyrrelser, som f.eks. ITP.
- Intravenøs immunoglobulin (IVIG) anvendes almindeligvis i immunrelaterede trombocytforstyrrelser, som ITP og NAIT.
- Aspirin reducerer blodpladernes funktion og kan bruges til at forhindre blodpropper i at blive dannet ved essentiel trombocytæmi.
- Anti-fibrinolytiske medikamenter er medicin, der bruges til at stabilisere blodpropper, især på fugtige overflader af slimhinden (mund, næse, livmoder osv.). Disse lægemidler anvendes almindeligvis under disse forhold til næseblødninger, blødning af tyggegummi og menorrhagi. De kan også bruges efter kirurgiske indgreb for at forhindre blødning.
Det er vigtigt at diskutere med din læge, hvad den bedste behandling er for dig og din diagnose.
Et ord fra
Blødning fra en trombocytforstyrrelse kan være opsigtsvækkende. At forstå årsagen til din blødning vil give dig og din læge mulighed for at diskutere de bedste behandlingsmuligheder. Hvis din trombocytforstyrrelse er arvet, kan denne information også hjælpe dig med at bestemme, om andre familiemedlemmer skal testes. Prøv ikke at lade din frygt få det bedste af dig; diskuter dine bekymringer med din læge. Fordi de kan have lignende symptomer og behandlinger, kan personer med trombocytforstyrrelser blive behandlet hos hæmofili behandlingscentre.
> Kilde:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams hæmatologi (9. udgave) USA. McGraw-Hill Education.