Polymyositis tilhører en større gruppe af sygdomme kendt som myositis
Polymyositis er en systemisk inflammatorisk muskelsygdom, primært præget af muskel svaghed. Det er en del af en sygdomskategori, der kaldes myositis, hvilket betyder betændelse i muskler. Polymyositis påvirker typisk muskler, der er tættest på kroppens bagagerum, men med tiden kan andre muskler blive involveret. Typisk udvikler polymyositis gradvist, og mens det kan udvikle sig hos alle, herunder børn, påvirker det normalt ikke mennesker under 18 år.
Mest almindeligt påvirker det mennesker mellem 40 og 60 år. Polymyositis påvirker kvinder mere almindeligt end mænd, med et to til et forhold.
Dermatomyositis er en lignende inflammatorisk tilstand til polymyositis, idet forskellen er, at dermatomyositis også påvirker huden. Polymyositis kan forekomme i kombination med visse kræftformer, herunder lymfom , brystkræft , lungekræft , ovariecancer og tyktarmskræft . Polymyositis kan forekomme med andre reumatiske sygdomme, såsom systemisk sklerose (sclerodermi), blandet bindevævssygdom , reumatoid arthritis , systemisk lupus erythematosus og sarcoidose .
Årsag til polymyositis
Mens årsagen til polymyositis siges at være ukendt, fremgår det, at arvelighed er en faktor. Forskere mener, at en autoimmun reaktion på muskel forekommer hos mennesker, der har en genetisk prædisponering. HLA subtyper -DR3, -DR52 og -DR6 synes at være knyttet til prædispositionen.
Der kan også være en udløsende begivenhed, muligvis viral myosit eller allerede eksisterende kræft.
Symptomer på polymyositis
Muskel svaghed, som nævnt ovenfor, er det mest almindelige symptom. Muskel svaghed forbundet med polymyositis kan udvikle sig i løbet af uger eller måneder. Ifølge Merck Manual forårsager destruktion af 50 procent af muskelfibre symptomatisk svaghed, hvilket betyder, at myosit er meget avanceret på det tidspunkt.
Fælles funktionelle vanskeligheder, der opstår med polymyositis, omfatter opstigning fra en stol, klatringstrin og hævning af arme. Svaghed i bækkenbælte og skulderbælte muskler kan resultere i at være sengebundet eller kørestolsbundet. Hvis nakke muskler er involveret, kan det være svært at hæve dit hoved fra en pude. Inddragelse af pharyngeal og esophageal muskler kan påvirke indtagelse. Interessant nok er muskler i hænder, fødder og ansigt ikke involveret i polymyositis.
Der kan være fælles involvering, der fremstår som en mild polyarthralgi eller polyarthritis . Dette har tendens til at udvikle sig i en delmængde af polymyositis patienter, der har Jo-1 eller andre antisyntetase antistoffer.
Andre symptomer forbundet med polymyositis kan omfatte:
- generaliseret træthed
- stakåndet
- stemme abnormiteter på grund af berørte hals muskler
- feber
- mistet appetiten
Diagnose af polymyositis
Som med enhver sygdom eller lidelse vil din læge overveje din sygehistorie og foretage en fuldstændig fysisk undersøgelse som led i diagnosticeringsprocessen. Blodprøver vil sandsynligvis blive bedt om at søge efter tilstedeværelsen af specifikke autoimmune antistoffer og til at detektere ikke-specifik inflammation . Elektromyografi og nerveledningstest kan også give lægen nyttige diagnostiske oplysninger.
MR af de berørte muskler ordnes typisk. Derudover kan en urintest undersøge myoglobin, et protein i muskelceller, der frigives i blodbanen og ryddes af nyrerne, når musklerne er beskadiget. Blodprøver til kontrol af niveauet af serummuskel enzymer, såsom CK og aldolase, kan bestilles og udføres. Med muskelskader er niveauerne af muskel enzymer normalt forhøjet. En anden blodprøve, ANA (antinuclear antistof test) , er positiv hos op til 80 procent af mennesker med polymyositis.
I sidste ende kan en muskelbiopsi udføres for at bekræfte diagnosen af polymyositis.
En biopsi anbefales, før behandlingen påbegyndes, så andre muskelsygdomme kan udelukkes.
Behandling af polymyositis
Kortikosteroider ved høje doser er den første behandlingslinie for polymyositis for at mindske inflammation i musklerne. Hvis det alene er utilstrækkeligt, kan immunosuppressive midler tilsættes til behandlingsregimen. Immunosuppressiva stoffer, der kan overvejes, omfatter methotrexat (Rheumatrex), azathioprin (Imuran), mycophenolat (CellCept), cyclophosphamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyclosporin (Sandimmune) og IV immunoglobulin (IVIG).
Polymyositis forbundet med kræft er ofte mindre følsom over for kortikosteroider. Tumorfjernelse, hvis det er muligt, kan være mest nyttigt i kræftbundne myositis-tilfælde.
Et ord fra
Med tidlig behandling for polymyositis er remission mulig. Den 5-årige overlevelsesrate for voksne med polymyositis, ifølge Merck Manual, er 75-80 procent. Døden kan skyldes konsekvenser af svær og progressiv muskelsvaghed. Mennesker, der har hjerte- eller lungearbejde, synes at have en værre prognose. Det kan også siges om polymyositis patienter med kræft.
Cancer screenings anbefales til polymyositepatienter, der er 60 år og ældre. Vær opmærksom på behovet for rutinemæssige kræftundersøgelser. At finde uopdaget kræft kan være nøglen til at ændre din prognose med polymyositis.
> Kilder:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Opdateret september 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polymyositis og dermatomyositis. Merck Manual. Professionel version. Anmeldt / revideret juni 2013.
> MedlinePlus, polymyositis - voksen. Opdateret af Gordon A. Starkebaum, MD. 20. januar 2015.
> Nagaraju K, et al. "Inflammatoriske sygdomme i muskler og andre myopatier." Kelleys lærebog om reumatologi. 2016.