Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) er en sjælden lidelse, der forårsager en eller flere tumorer at danne i bugspytkirtlen eller den øverste del af tyndtarmen kaldes duodenum. Det kan også forårsage ulcera at udvikle sig i maven og i tolvfingertarmen.
Tumorerne kaldes gastrinomer, og de udskiller en stor del af hormonet gastrin. Dette forårsager så en overdreven produktion af mavesyre, hvilket kan føre til mavesår .
Zollinger-Ellison syndrom er sjældent, og selvom det kan forekomme i enhver alder, er folk i alderen 30 og 60 mere tilbøjelige til at udvikle det. Også af alle de mennesker, der lider af et mavesår, vil kun en lille procentdel af disse mennesker have Zollinger-Ellison.
Tumorerne er kræftfremkaldende i 50 procent af tilfældene. De udskiller et hormon kaldet gastrin, der får maven til at producere for meget syre, hvilket igen forårsager mave og duodenale sår (mavesår). Sårene forårsaget af ZES er mindre responsive over for behandling end almindelige mavesår. Hvad der får folk med ZES til at udvikle tumorer, er ukendt, men ca. 25 procent af ZES-tilfælde er forbundet med en genetisk lidelse, der hedder multipel endokrin neoplasi.
Symptomer
- Gnidning, brændende smerter i maven
- Denne smerte er normalt placeret i området mellem brystbenet og navlen.
- Følelsen af tryk, oppustethed eller fylde
- Denne smerte udvikler sig normalt 30 til 90 minutter efter et måltid og lindres ofte af antacida.
- Smerte eller brændende fornemmelse i maven, der rejser op mod halsen
- Dette skyldes halsbrand , eller gastroøsofageal reflux , og opstår, når maven indeholder ryggen op i spiserøret.
- Opkastning
- Opkastningen kan indeholde blod eller ligne kaffegrunde.
- Diarré
- Afføring kan være ubehagelige ildelugtende.
- Sort, tarrystole
- Blod i afføringen vil gøre dem mørkerøde eller sorte og gøre dem tarige eller klæbrige.
- Kvalme
- Træthed
- Svaghed
- Vægttab
Årsager
Zollinger-Ellison syndrom er forårsaget af en tumor (gastrinom) eller tumorer i bugspytkirtlen og den øvre tarm (duodenum). Disse tumorer producerer hormonet gastrin og kaldes gastrinomer. Høje niveauer af gastrin forårsager overproduktion af mavesyre. Denne stigning i surhed kan føre til udvikling af mavesår i maven og tolvfingertarmen.
Diagnose
Blodprøve
En blodprøve udføres for at se om der er et forhøjet gastrinniveau i blodet. Et forhøjet niveau af gastrin kan indikere tumorer i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen.
Barium røntgenstråle
Patienten drikker en væske, der indeholder barium, som vil belægge væggene i spiserøret, maven og tolvfingertarmen. Røntgenbilleder bliver derefter taget. Lægen vil så se røntgenstrålerne og lede efter tegn på sår.
Øvre Endoskopi
Lægen undersøger indersiden af spiserøret, maven og duodenum med et instrument kaldet et endoskop, et tyndt, fleksibelt lysrør med en linse. Endoskopet indsættes gennem munden og ned i halsen og ind i maven og tolvfingertarmen. Lægen kan søge efter sår og kan også fjerne en vævsprøve, kaldet biopsi, til undersøgelse i laboratoriet for at identificere om der er tilstedeværelse af gastrinproducerende tumorer.
Billedteknikker
En læge kan anvende en computeriseret tomografi (CT) scanning, en magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanning og ultralyd eller en nuklear scanning for at finde ud af, hvor tumorer kan være placeret.
- En CT-scanning er en diagnostisk test, der bruger røntgenstråler med hjælp fra computerteknologi. Røntgenstrålerne er taget fra mange forskellige vinkler for at skabe tværsnitsbilleder af patientens krop. Derefter samler en computer disse billeder i et tredimensionalt billede, der kan vise organer, knogler og væv i detaljer.
Ved MR-scanningen bruges magnetiske signaler i stedet for røntgenstråler til at skabe billeder af menneskekroppen. Disse billeder viser forskellene mellem vævstyper.
En ultralyd sender højfrekvente lydbølger, der går ind i det område, der undersøges, og hopper tilbage, når de rammer et organ. Dette behandles af en computer, der producerer et kort over det område, der scannes.
Med nuklear scanningen indføres radioaktive stoffer i kroppen, der gør det muligt for et gammakamera at detektere tumorer.
Komplikationer af Zollinger-Ellison Syndrome
I 50 procent af Zollinger-Ellison tilfælde er tumorerne kræftfremkaldende (maligne). Hvis tumoren er kræft, er der risiko for, at kræft spredes til leveren, lymfeknuderne nær bugspytkirtlen og tyndtarmen.
Andre komplikationer af Zollinger-Ellison Syndrome
- Alvorlige sår, der kan føre til udvikling af et hul i tarmen
- Blodtab
- Kronisk diarré
- Vægttab
Behandling
Behandlingen af Zollinger-Ellison syndrom fokuserer på to områder: Behandling af svulster og behandling af sårene.
Behandling for tumorer i Zollinger-Ellison Syndrome
Kirurgi udføres ofte, hvis der kun er en tumor. Hvis tumorer er i leveren, vil en kirurg fjerne så meget af en levertumor som muligt (debulking).
Når kirurgi på tumorer ikke er mulig, anvendes andre behandlinger:
- Forsøger at ødelægge tumoren ved at afskaffe blodforsyningen (embolisering).
- Forsøger at ødelægge kræftceller ved hjælp af en elektrisk strøm (radiofrekvensablation).
- Injektion af stoffer ind i tumoren for at lindre kræftsymptomer.
- Brug kemoterapi til at forsøge at bremse tumorvæksten.
Behandling af sår i Zollinger-Ellison Syndrome
Protonpumpehæmmere
Disse er de mest effektive lægemidler til Zollinger-Ellison syndrom. Protonpumpehæmmere er ret kraftige og undertrykker syreproduktion og fremmer helbredelse. Eksempler på protonpumpeinhibitorer indbefatter Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex og Protonix .
Syreblokkere
Disse kaldes også histamin (H-2) blokkere. Disse lægemidler reducerer mængden af saltsyre frigivet i fordøjelseskanalen. Dette hjælper med at lindre mavesmerter og opmuntre helbredelse. Acidblokkere virker ved at holde histamin fra at nå histaminreceptorer. Histaminreceptorer signalerer syresekreterende celler i maven for at frigive saltsyre. Eksempler på syreblokkere indbefatter Tagamet , Pepcid , Zantac og Axid .
Acid blokkere virker ikke så godt som protonpumpe hæmmere gør, og kan ikke ordineres af lægen. For de mennesker, der bruger syreblokkere, har de brug for høje, hyppige doser, så de kan være effektive.
Prognose
Som nævnt ovenfor er tumorerne i 50 procent af Zollinger-Ellison tilfælde kræftfremkaldende. Tidlig diagnose og den kirurgiske opfindelse kan opnå en kurningsrate på kun 20% til 25%. Medicinske oplysninger siger imidlertid, at gastrinomer er langsomt voksende, og patienter kan leve i mange år efter, at en tumor er opdaget. Syreundertrykkende lægemidler er meget effektive til at kontrollere symptomerne på sur overproduktion.
Alle oplysninger i denne artikel er kun givet til uddannelsesmæssige formål. For en diagnose skal du se din læge. På dette tidspunkt skal alle aspekter af denne tilstand sammen med behandlingsmuligheder og løbende pleje og overvågning af tilstanden diskuteres med din læge. Efter diagnose bør du rapportere til din læge, hvis du skulle opleve og få nye eller forværrede symptomer.