Arvelige og erhvervede lidelser i blodet, der fører til unormal hæmolyse
Hemolyse er nedbrydning af røde blodlegemer. Røde blodlegemer lever normalt i ca. 120 dage. Derefter dør og brydes ned. Røde blodlegemer bærer ilt til hele kroppen. Hvis røde blodlegemer bryder ned unormalt, vil der være færre af dem at bære ilt. Nogle sygdomme og tilstande forårsager, at røde blodlegemer bryder ned for tidligt, hvilket forårsager træthed og andre mere alvorlige symptomer.
Typer af hæmolytisk anæmi
Der er mange typer af hæmolytisk anæmi, og tilstanden kan arves (dine forældre passerede genet for tilstanden til dig) eller erhvervet (betyder at du ikke er født med tilstanden, men du udvikler den engang i din levetid). Følgende lidelser og tilstande er nogle eksempler på forskellige typer hæmolytiske anæmi:
Arvelige hæmolytiske anemier. Du kan have problemer med hæmoglobin , cellemembran eller enzymer, der opretholder dine sunde røde blodlegemer . Dette skyldes normalt et defekt gen (er) der styrer rød blodcelleproduktion. Under bevægelse gennem blodbanen kan abnormale celler være skrøbelige og nedbrydes.
Sickle Cell Anemia. En alvorlig arvelig sygdom, hvor kroppen gør unormal hæmoglobin. Dette får de røde blodlegemer til at have en halvmåneformet (eller segl) form. Sickle celler dør normalt efter kun omkring 10 til 20 dage, da knoglemarven ikke kan gøre nye røde blodlegemer hurtigt nok til at erstatte de døende.
I USA påvirker sædcelleanæmi hovedsagelig afroamerikanere.
Thalassemier . Disse er arvelige blodforstyrrelser, hvor kroppen ikke kan gøre nok af visse typer hæmoglobin, hvilket får kroppen til at lave mindre sunde røde blodlegemer end normalt.
Arvelig spherocytose. Når den ydre beklædning af røde blodlegemer (overflademembranen) er defekt, har røde blodlegemer en unormalt kort levetid og en kugle eller en kugleagtig form.
Arvelig elliptocytose (ovalocytose). Også involverer et problem med cellemembranen, er røde blodlegemer unormalt oval i form, ikke så fleksible som normale røde blodlegemer, og har en kortere levetid end sunde celler.
Glucose-6-phosphat dehydrogenase (G6PD) mangel. Når dine røde blodlegemer mangler et vigtigt enzym kaldet G6PD , så har du en G6PD-mangel. Manglen på enzym får dine røde blodlegemer til at bryde og dø, når de kommer i kontakt med visse stoffer i blodbanen.
For dem, der er G6PD mangelfulde, kan infektioner, alvorlig stress, visse fødevarer eller stoffer medføre ødelæggelse af røde blodlegemer. Nogle eksempler på sådanne udløsere omfatter antimalariale lægemidler, en spirin , ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), sulfa-stoffer , naphthalen (et kemikalie i nogle mølboller) eller fava bønner.
Pyruvat Kinase Deficiency. Når kroppen mangler et enzym kaldet pyruvat kinase, har røde blodlegemer en tendens til at bryde ned nemt.
Erhvervede hæmolytiske anemier. Når din hæmolytiske anæmi er erhvervet, kan dine røde blodlegemer være normale, men nogle sygdomme eller andre faktorer får din krop til at ødelægge de røde blodlegemer i milten eller blodbanen.
Immun hæmolytisk anæmi. I denne tilstand ødelægger dit immunsystem sunde røde blodlegemer .
De 3 hovedtyper af hæmolytisk anæmi er:
- Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA). Dette er den mest almindelige hæmolytiske anæmi tilstand (AIHA tegner sig for halvdelen af alle tilfælde af hæmolytisk anæmi). Af en eller anden ukendt årsag får AIHIA din krops eget immunsystem til at danne antistoffer, der angriber dine egne sunde røde blodlegemer. AIHIA kan blive alvorlig og komme meget hurtigt op.
- Alloimmun hæmolytisk anæmi (AHA). AHA opstår, når immunsystemet angriber transplanteret væv, en blodtransfusion eller hos nogle gravide, fosteret. Da AHA kan ske, hvis det transfusionerede blod er en anden blodtype end dit blod, kan AHA også ske under graviditeten, når en kvinde har Rh-negativt blod, og hendes baby har Rh-positivt blod. Rh-faktor er et protein i røde blodlegemer, og "Rh-negative" og "Rh-positive" refererer til, om dit blod har Rh-faktor.
- Drug-induceret hæmolytisk anæmi. Når et lægemiddel udløser din krops immunsystem til at angribe sine egne røde blodlegemer, kan du være en lægemiddelinduceret hæmolytisk anemisk. Kemikalier i medicin (såsom penicillin) kan binde til overflader af røde blodlegemer og forårsage udvikling af antistoffer.
Mekaniske hæmolytiske anemier. Fysisk skade på røde blodlegemer kan forårsage ødelæggelse hurtigere end normalt. Skaden kan skyldes ændringer i de små blodkar, visse medicinske anordninger, højt blodtryk under graviditet (præeklampsi) eller eclampsia (en tilstand, der forårsager anfald hos gravide kvinder), ondartet hypertension eller en sjælden blodforstyrrelse som trombotisk trombocytopenisk purpura , som forårsager dannelse af blodpropper i små blodkar i hele kroppen. Desuden kan anstrengende aktiviteter undertiden resultere i blodcellebeskadigelse i lemmerne (såsom at køre en maraton)
Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH). Din krop vil ødelægge unormale røde blodlegemer (forårsaget af mangel på visse proteiner) hurtigere end normalt med denne tilstand. Personer med PNH har en øget risiko for:
- Blodpropper i blodårerne
- Lavt indhold af hvide blodlegemer og blodplader
Andre årsager til skade på røde blodlegemer. Visse infektioner, kemikalier og stoffer kan også skade røde blodlegemer, hvilket fører til hæmolytisk anæmi. Nogle eksempler omfatter giftige kemikalier, malaria, krydsbårne sygdomme eller slangegift.
Blodtest bruges til at diagnosticere hæmolyse
Se din læge er det første skridt til at få en diagnose af hæmolytisk anæmi. Din læge kan evaluere din medicinske og familiemæssige historie ud over en fysisk undersøgelse og blodprøver. Nogle blodprøver anvendt til at diagnosticere hæmolyse er:
- Røde blodlegemer (RBC), også kaldet erytrocytantælling
- Hemoglobintest (Hgb)
- Serum haptoglobin test
Nyfødte screeningsprogrammer, som de enkelte stater har mandat til, skærmes normalt (ved hjælp af rutinemæssige blodprøver) for sigcelleanæmi og G6PD-mangel hos spædbørn. Tidlig diagnose af disse arvede forhold er afgørende, så børn kan få ordentlig behandling.
kilde:
National Institutes of Health. Typer af hæmolytisk anæmi. www.nhlbi.nih.gov. Adgang til den 9. marts 2016.