Sygdom tidligere kendt som pauciarticular juvenil idiopatisk arthritis
Oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis (tidligere kaldet pauciarticular juvenil idiopatisk arthritis eller pauciarthritis) er en undertype af juvenil idiopatisk arthritis, som involverer færre end 5 led. Oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er den mest udbredte juvenil idiopatisk arthritis subtype. Den omfatter 30% til 60% af alle patienter med juvenil idiopatisk arthritis i Nordamerika og Europa.
Undertypen af oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er yderligere opdelt i:
- Vedvarende oligoarthritis - Der er ingen yderligere fælles involvering ud over de første 6 måneder af sygdom og symptomer.
- Udvidet oligoarthritis - Yderligere fælles involvering sker efter de første 6 måneder af sygdom og i sidste ende er mere end 4 ledd involveret.
Ca. halvdelen af børn med oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis udvikler den forlængede type 4 til 6 år efter sygdomsudbrud. Selvom der ikke er nogen solid måde at forudsige, hvilke børn der vil fortsætte med at udvikle den udvidede type, er der sygdomsegenskaber, der synes at øge sandsynligheden, herunder symmetrisk ledd involvering, ankel eller håndled involvering (eller både ankel og håndled) og en forhøjet erythrocytsedimenteringshastighed i de første 6 måneder.
Typiske egenskaber og symptomer
Den højeste alder for opstart af oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er 2 til 4 år gammel hos kaukasiske børn fra USA og Europa.
Piger er mere almindeligt påvirket end drenge (3 til 1). Udbruddet af oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er meget mindre almindelig hos børn, der er over 5 år, og begyndelsen er sjælden hos børn, der er 10 år eller ældre.
Ved starten af oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er der sædvanligvis asymmetrisk fælles involvering, som påvirker en eller to store ledd.
Knæet er den mest almindelige led påvirket. Anklen, håndleddet og cifrene er de næste mest involverede led. Systemiske symptomer (fx feber, udslæt) er sjældne, ligesom inddragelse af hofte og ryg. Hvis et barn har systemisk inddragelse eller inddragelse af hofte eller ryg, er en revurdering angivet og genovervejet af diagnosen.
Selvom du måske regner med at smerte er det mest udtalte indledende symptom på oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis, er typisk indfald mere subtil. En forælder kan bemærke, at deres barn har en kram, en tilbageholdenhed med at gå eller løbe eller hævelse af det ramte led.
Ca. 70% til 80% af børnene med vedvarende oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis og 80% til 95% med udvidet oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis har en positiv ANA-test . ANA-titrene er typisk lave til moderate. Hos ANA-positive patienter med oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er der større risiko for at udvikle uveitis . Også de fleste børn med oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis har normal eller mildt forhøjet CRP og sedimenteringshastighed, normale hvide blodlegemer og anæmi (mild).
Hvad angår uveitis, er der laboratorieprøver, der hjælper med at forudsige sværhedsgraden af fremre uveitis hos børn med oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis.
Testene forudsiger dog ikke starten. Testene kan omfatte et a2-globulinniveau i serum såvel som HLA-antigener (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Behandling af Oligoartikulær Juvenil Idiopatisk Arthritis
Behandlingen af udvidet oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er meget ligesom den af reumatoid faktor positiv eller reumatoid faktor negativ polyartikulær juvenil idiopatisk arthritis. Lighed i behandling skyldes polyartikulært involvering.
Til vedvarende oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis anvendes der normalt en trintilgang:
- Behandling med et NSAID (med eller uden intra-artikulær steroid injektion)
- Methotrexat er forsøgt, hvis respons på intraartikulær steroid injektioner er utilstrækkelig
- TNF-hæmmer kan tilsættes, med eller uden methotrexat, hvis alene methotrexat er utilstrækkelig
Azulfidin (sulfasalazin) og Plaquenil (hydroxychloroquin) kan bruges sammen som en alternativ plan. Remission (enten delvis eller fuldstændig) af oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis kan opnås hos 60-70% af patienter med udvidet oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis med brug af methotrexat.
Kilder:
Kelleys lærebog om reumatologi. Elsevier. Niende udgave. Kapitel 107. Behandling af ungdomsdiopatisk arthritis. Hsu, Lee, Sandborg.
Oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis. Opdateret. Pamela F. Weiss MD. 12/09/15.
http://www.uptodate.com/contents/oligoarticular-juvenile-idiopathic-arthritis
OrthoInfo. Juvenil arthritis. September 2013.
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00075
Tidlige forudsigere af det alvorlige forløb af uveitis i oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis. Zulian E. et al. Journal of Rheumatology. November 2002.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12415607