Forstå forskelle i afrikansk (endemisk) og sporadisk burkitt lymfom
Hvad er Burkitts lymfom, hvad er årsagerne, og hvordan behandles det?
Oversigt
Burkitt lymfom (eller Burkitt lymfom) er en usædvanlig type non-Hodgkin Lymphoma (NHL) . Burkitt lymfom rammer almindeligvis børn. Det er en meget aggressiv type B-celle lymfom, der ofte starter og involverer andre kropsdele end lymfeknuder . På trods af sin hurtigt voksende natur er Burkitts lymfom ofte helbredt med moderne intensive terapier.
typer
Der er to brede typer af Burkitt lymfom - de sporadiske og de endemiske sorter. Der er en meget høj forekomst af denne sygdom i ækvatorial Afrika, og sygdom i denne region kaldes endemisk Burkitt lymfom. Sygdom i andre regioner i verden er meget mindre almindelig og kaldes sporadisk Burkitt lymfom. Selvom de er den samme sygdom, er de to former forskellige på mange måder.
Endemisk (afrikansk) Burkitt lymfom
I ækvatorialafrika er omkring halvdelen af alle barndomskræftformer Burkitts lymfomer. Sygdommen involverer børn meget mere end voksne og er relateret til Epstein-Barr Virus (EBV) infektion i 98% tilfælde. Det har karakteristisk en stor chance for at involvere kæbenbenet, en ret karakteristisk træk, der er sjælden i sporadiske Burkitt's. Det involverer også ofte maven.
Sporadisk Burkitts lymfom
Den type Burkitt lymfom, der påvirker resten af verden, herunder Europa og Amerika er den sporadiske type.
Også her er det primært en sygdom hos børn, der er ansvarlig for omkring en tredjedel af lymfomer hos børn i USA. Forbindelsen mellem Epstein-Barr Virus (EBV) er ikke så stærk som med den endemiske sort, selvom direkte tegn på EBV-infektion er til stede hos en ud af fem patienter. Mere end inddragelsen af lymfeknuder, det er maven, der især påvirkes af mere end 90% af børnene.
Knoglemarv involvering er mere almindelig end i sporadisk sort. Kæbekræft er ekstremt sjældent.
Mindre almindelige typer
To mindre almindelige former for Burkitt lymfom omfatter:
- Mellemliggende type, som har træk af både Burkitts lymfom og diffust stort B-celle lymfom .
- HIV- associeret lymfom, som er forbundet med HIV-infektion.
Niveauer
Denne sygdom kan brydes ned simplistisk i 4 separate trin (Bemærk: Dette er ikke fuldstændigt, og det kan i nogle tilfælde overlappe hinanden.)
Trin I - Stage I sygdom betyder, at kræften er til stede på kun ét sted i kroppen.
Trin II - Stage II Burkitt lymfomer er til stede på mere end et sted, men begge sider er på den ene side af membranen .
Trin III - Stage III sygdom er til stede i lymfeknuder eller andre steder på begge sider af membranen.
Trin IV - Stage IV sygdom omfatter lymfomer, som findes i knoglemarven eller i hjernen (centralnervesystemet.)
Årsager og risikofaktorer
Som nævnt ovenfor er Epstein-Barr forbundet med de fleste tilfælde af endemisk Burkitt lymfom, såvel som nogle tilfælde af sporadisk sygdom. At være immunosuppresseret er en risikofaktor, og i Afrika menes det, at malaria kan sætte børn op for at være mere sårbare over for Epstein-Barr-viruset.
Behandling
Burkitt lymfom er en meget aggressiv tumor, og ofte livstruende. Men det er også en af de mere hærdelige former for lymfom. For at forstå dette hjælper det med at forstå, at kemoterapi angriber de hurtigst forekommende celler. Evnen til at bruge kemoterapi har gjort nogle af de mest aggressive lymfom og leukemier fra fortiden, den mest behandlede og potentielt hærdelige på nuværende tidspunkt.
Med nuværende aggressive former for kemoterapi, der bruger stoffer i høje doser, og med tilgængeligheden af nye foranstaltninger til støtte for individer under intensiv behandling, er dette lymfom helbredt hos mange patienter.
I alt helbredes næsten 80% af dem med lokaliseret sygdom og mere end halvdelen af børnene med mere udbredt sygdom. Senere tilbagefald ses næppe.
Prognose
Prognosen for Burkitts lymfom i USA er markant forbedret i de seneste år. Mellem 2002 og 2008 var den 5-årige overlevelsesrate fra 71 til 87% hos børn mellem fødsel og 19 år. For de i alderen 20 til 39 blev overlevelsesraten forbedret fra 35 til 60%, og for patienter over 40 år forbedrede overlevelse også. Siden da er der sket yderligere forbedringer i behandlinger samt behandling af bivirkninger.
coping
Det kan være skræmmende at blive diagnosticeret med lymfom, og endnu værre, hvis det er dit barn, der diagnosticeres. At opdrage et barn tager en landsby til at begynde med, men du vil have brug for dit support system mere end nogensinde i dette tilfælde. Nå ud til andre. Denne tumor er temmelig sjælden, men via sociale medier er der et aktivt online-fællesskab af mennesker, der klare denne sygdom, at du kan komme i kontakt med 24/7 for at få hjælp. Lymfom og leukæmi organisationer kan yde yderligere assistance til dig undervejs.
Kilder
Coghill, A. og A. Hildesheim. Epstein-Barr-virusantistoffer og risikoen for associerede maligniteter: en gennemgang af litteraturen. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A., og E. Hill. Tendenser i overlevelse af patienter med Burkitt lymfom / leukæmi i USA: en analyse af 3691 tilfælde. Blod . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Lavintensiv terapi hos voksne med Burkitts lymfom. New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaries. Child Non-Hodgkin Lymfom Behandling (PDQ). Health Professional Version. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1