Kawasaki sygdom (KD), også kaldet mukokutant lymfeknude syndrom, er en akut inflammatorisk sygdom af ukendt årsag, som oftest påvirker spædbørn og børn. Kawasaki sygdom er en selvbegrænset sygdom, der varer omkring 12 dage. Uheldigvis kan børn med Kawasaki-sygdom, der ikke behandles aggressivt, lider permanente hjertekomplikationer, især aneurysmer i koronararterierne , hvilket kan føre til hjerteanfald og pludselig hjertedød .
Symptomer
Akut, symptomer på Kawasaki sygdom omfatter høj feber, udslæt, øjnene rødme, hævede lymfeknuder i halsområdet, røde palmer og såler, hævelse af hænder og fødder og takykardi (hurtig puls), der er ude af proportioner til graden af feber. Disse børn er generelt ret syge, og deres forældre genkender normalt behovet for at tage dem til lægen.
Dette er en god ting, da den rette diagnose og behandling af barnet tidligt med intravenøs gamma globulin (IVIG) kan være meget nyttigt for at forhindre langsigtede hjerteproblemer.
Akutte hjertekomplikationer
Under den akutte sygdom bliver blodkar i hele kroppen betændt (en tilstand kaldet vaskulitis ). Denne vaskulitis kan producere adskillige akutte hjerteproblemer, herunder takykardi; betændelse i hjertemusklen ( myokarditis ), som i nogle tilfælde kan føre til alvorligt livstruende hjertesvigt ; og mild mitral regurgitation .
Når den akutte sygdom falder, løser disse problemer næsten altid.
Sent hjerte komplikationer
I de fleste tilfælde har børn, der har Kawasaki sygdom, så syge som de, det godt, når den akutte sygdom har kørt sin kurs. Omkring en ud af fem børn med Kawasaki sygdom, der ikke behandles med IVIG, vil udvikle koronararterieaneurismer (CAA).
Disse aneurysmer - en udvidelse af en del af arterien - kan føre til trombose og blokering af arterien, hvilket forårsager myokardieinfarkt (hjerteanfald). Hjerteangreb kan forekomme til enhver tid, men risikoen er højest i løbet af måneden eller to efter akut Kawasaki-sygdom. Risikoen forbliver forholdsvis høj i ca. to år og falder derefter betydeligt.
Hvis en CAA er dannet, forbliver risikoen for et hjerteanfald dog i det mindste noget forhøjet for evigt. Endvidere synes personer med CAA at være særligt tilbøjelige til at udvikle for tidlig aterosklerose hos eller nær aneurysmstedet.
CAA på grund af Kawasaki sygdom synes at være mest almindelig hos mennesker, der er af asiatiske, Pacific Islander, Hispanic eller Native American afstamning.
Personer, der lider af et hjerteanfald på grund af CAA, er tilbøjelige til de samme komplikationer som dem, der har mere typisk kranspulsårersygdom - herunder hjertesvigt og pludselig hjertedød.
Forebyggelse af hjertekomplikationer
Tidlig behandling med IVIG har vist sig at være ret effektiv til forebyggelse af koronararterieaneurysmer. Men selv når IVIG bruges effektivt, er det vigtigt at evaluere børn, der har haft Kawasaki sygdom for muligheden for CAA.
Ekkokardiografi er meget nyttigt i denne henseende, da CAA normalt kan detekteres ved ekkotesten.
En ekkotest bør udføres, så snart diagnosen Kawasaki-sygdom er lavet, og derefter hvert par uger i de næste to måneder. Hvis en CAA er fundet at være til stede, kan ekkoet estimere dets størrelse (større aneurismer er mere farlige). Det er muligt, at der vil blive behov for yderligere evaluering, måske med en stresstest eller hjertekateterisering , for at hjælpe med at evaluere sværhedsgraden af en aneurisme.
Hvis en CAA er til stede, er behandling med lavdosisaspirin generelt (for at forhindre trombose) generelt ordineret. I dette tilfælde bør barnet have årlige influenzavacciner for at forhindre influenza og undgå Reye's syndrom .
Lejlighedsvis er en CAA alvorlig nok til at overveje kirurgisk bypassoperation .
Forældre til børn med CAA skal være opmærksomme på tegn på angina eller hjerteanfald. Hos meget små børn kan dette være en udfordring, og forældrene bliver nødt til at se på uforklarlig kvalme eller opkastning, uforklarlig lak eller svedtendens eller uforklarlige og langvarige angreb af græd.
Resumé
Med moderne terapi til Kawasaki sygdom kan de alvorlige, langsigtede hjerte komplikationer i de fleste tilfælde undgås. Hvis Kawasaki sygdom fører til CAA, kan aggressiv evaluering og behandling som regel forhindre de direstiske konsekvenser.
Nøglen til at forebygge hjerte komplikationer med Kawasaki sygdom er for forældre at sikre deres børn evalueres hurtigt for enhver akut sygdom, der ligner Kawasaki sygdom, eller for den sags skyld for enhver akut sygdom, der ser ud til dem at være særlig alvorlig.
Kilde:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnose, behandling og langsigtet styring af Kawasaki sygdom: en erklæring for sundhedspersonale fra Udvalget om Revmatisk Feber, Endokarditis og Kawasaki Disease, Rådet om Kardiovaskulær sygdom i Young, American Heart Association. Cirkulation 2004; 110: 2747.
Kawasaki sygdom. I: Red Book: 2015 Rapport fra Udvalget for Smitsomme Sygdomme, 30. udg., Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. s. 49