Rheumatoid vaskulitis er en sjælden, alvorlig komplikation af reumatoid arthritis, som potentielt kan være livstruende. I rheumatoid vaskulitis spredes inflammation til små eller mellemstore blodkar i kroppen. Normalt er arterier involveret, men vener kan også være. Store blodkar er sjældent involveret.
Væggene af betændte blodkar bliver fortykkede, og som lumen i det berørte blodkar indsnævres, kan det blive næsten blokeret.
Blodforsyningen til et organ kan så blive kompromitteret, hvis det ikke forhindres. Rheumatoid vaskulitis kan involvere flere organer, herunder hud, øjne, nerver, hjerte, lunge, hjerne, nyre eller mave-tarmkanalen. Men der er også gode nyheder. Færre reumatoid arthritis patienter udvikler rheumatoid vaskulitis, sandsynligvis på grund af mere effektive lægemidler, som blev udviklet og markedsført i det sidste årti eller deromkring (dvs. de biologiske lægemidler ).
Prævalens og risiko for reumatoid vaskulitis
Mens forekomsten af rheumatoid vaskulitis synes at falde, anslås det, at mindre end 1 til 5% af patienter med reumatoid arthritis patient udvikler rheumatoid vaskulitis. Imidlertid har obduktionsundersøgelser rapporteret om 15-31%. Morbiditet og dødelighed i forbindelse med reumatoid vaskulitis er signifikant med 5-års dødelighed ved 30-50% med endnu større morbiditetsprocenter forbundet med sygdoms komplikationer eller behandlingstoksicitet.
Følgende faktorer øger risikoen for udvikling af reumatoid vaskulitis:
- Positiv for reumatoid faktor
- Positivt for anti-CCP
- Mandlige (1 ud af 9 mænd med rheumatoid arthritis udvikler rheumatoid vaskulitis)
- Rygning
- Tilstedeværelse af reumatoid knudepunkter
- Ældre ved sygdomsbegyndelse eller langvarig reumatoid arthritis (over 10 år)
Symptomer og manifestationer af reumatoid vaskulitis
Et hvilket som helst organ i kroppen kan blive påvirket af rheumatoid vaskulitis. Huden og perifere nerver er mest involveret. Mens større organinddragelse betragtes som mindre almindeligt, er det forbundet med betydelig morbiditet og dødelighed.
Inddragelse af huden kan omfatte purpura, knuder, sår og nekrose af cifrene, især fingerspidserne. Livedo reticularis er en fælles opdagelse. Hudinddragelse kræver yderligere undersøgelse af andre organs involvering. Scleritis , pleuritis eller perikarditis er eksempler på, hvad der kan udvikle sig. Hvis huden er involveret uden anden systemisk inddragelse, er prognosen bedre.
Med perifert nervesystem kan perifere neuropatier udvikle sig, såsom distal symmetrisk sensorisk polyneuropati, distal motor eller kombineret neuropati eller mononeuritis multiplex. Når vaskulitis beskadiger nerverne. der kan være følelsesløshed, prikking, tab af følelse, svaghed og funktionstab i hænder eller fødder. Flere generaliserede symptomer kan også forekomme, såsom feber, vægttab, tab af appetit og tab af energi.
Diagnose af reumatoid vaskulitis
Mens et symptommønster kan få en læge til at mistanke om reumatoid vaskulitis, og laboratorietest kan give understøttende bevis for en sandsynlig diagnose, kræves der en biopsi til en endelig diagnose.
Involveret hud kan være biopsieret såvel som en muskel eller nerve i en berørt region eller et berørt organ.
Mens blodprøver for rheumatoid faktor og anti-CCP typisk forøges i rheumatoid vaskulitis, er resultaterne ikke specifikke. De to antistoffer er også udbredt i reumatoid arthritis uden vaskulitis. Anti-neutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) og associerede anti-myeloperoxidase- og anti-proteinase-3-antistoffer er typisk negative i rheumatoid vaskulitis.
Behandling af reumatoid vaskulitis
Behandling af rheumatoid vaskulitis er i høj grad bestemt af, hvilke organer der er involveret i.
Også rheumatoid arthritis skal behandles effektivt ved anvendelse af DMARD'er eller biologiske lægemidler, såsom TNF-blokkere . Kontrol af inflammation i både leddene og i blodkarrene er afgørende.
Den første behandlingslinie for rheumatoid vaskulitis involverer brug af kortikosteroider (normalt prednison ). Prednison kan parres med methotrexat eller azathioprin. Med avancerede symptomer og alvorlig organs involvering kan en mere aggressiv indsats for immunosuppression indebære cyclophosphamid sammen med højere doser af prednison. Rituxan (rituximab) fremkommer som en første linje behandling for rheumatoid vaskulitis. Ifølge en rapport i gigtpleje og forskning (2012) viste en analyse af data fra registreringsdatabasen Autoimmunitet og Rituximab, at remission blev opnået hos 12 ud af 17 patienter med rheumatoid vaskulitis behandlet med rituximab. Patienterne kunne også reducere deres dosis prednison.
Kilder:
Reumatoid vaskulitis. Johns Hopkins Vasculitis Center.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoid vaskulitis. Cleveland Clinic.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Reumatoid vaskulitis. Vasculitis Foundation. September 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoid vaskulitis: forsvindende trussel eller mål for nye behandlinger? Barteller og broer. Nuværende Reumatologi Rapporter. December 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Rituximab-behandling for systemisk vaskulitis forbundet med reumatoid arthritis: Resultater fra registreringsdatabasen for autoimmunitet og Rituximab. Puechal X et al. Gigtpleje og forskning. Marts 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726