Definition, symptomer, behandlinger og prognose af follikulært lymfom
Follikulært lymfom er en almindelig type ikke-Hodgkin Lymfom (NHL) . Det er normalt et langsomt voksende lymfom, der opstår fra B-celler (B-lymfocytter) , en type hvid blodcelle.
Follikulært lymfom kaldes også et indolent eller lav-grade lymfom for dets langsomme natur, både hvad angår dets adfærd - langsommere vækst - og hvordan det ser ud under mikroskop-mindre abnormal (mere differentieret) end højkvalitets maligniteter.
Risikofaktorer
Follikulær kan påvirke alle alder, men det er mest almindeligt hos ældre voksne. Den gennemsnitlige alder på diagnosetidspunktet er omkring 55, og det påvirker ligeledes mænd og kvinder.
Forekomst
Follikulært lymfom er den mest almindelige type af langsomt voksende lymfom, med ca. 15.000 mennesker i USA diagnosticeret hvert år.
Tegn og symptomer
Udseendet af follikulært lymfom er ofte subtilt, med mindre advarselsskilte, der kan gå ubemærket i lang tid. Symptomer kan omfatte:
- Udvidelse af lymfeknuder - Hævelse af lymfeknuder i en del af kroppen er det mest almindelige symptom på follikulært lymfekræft. Disse knuder kan mærkes i nakken , armhulen eller ljummen eller kan noteres på billedbehandlingstest i andre områder af kroppen (f.eks. Med mediastinale lymfeknuder i brystet eller retroperitoneale lymfeknuder i maven). ( Lymfeknudernes læringscenter diskuterer lymfeknuder og steder i større dybde.)
- Feber af ukendt oprindelse (FUO) - En forhøjet temperatur (over 100,4 grader F eller 38 grader C), der er til stede i tre eller flere sammenhængende dage uden nogen åbenlyst årsag, kan være et symptom på lymfom. I stedet for at være relateret til en udiagnostiseret infektion, menes det, at en FUO er forårsaget af kemiske signalveje relateret til selve kræften, hvilket øger kernekropstemperaturen.
- Utilsigtet vægttab - Uforklaret vægttab er defineret som tabet af 5 til 10 procent af kropsvægten (for eksempel 7,5 til 15 pund i en 150 pund person) over en periode på 6 måneder eller mindre.
- Natsved - Natsved adskiller sig fra blink og sved i, at de mange gange lettere drencher, og folk skal ændre deres sengetøj og sengetøj, nogle gange flere gange om natten.
- Træthed - Kræftens træthed adskiller sig ofte fra "almindelig træthed", fordi den ikke forbedres med en god søvn eller en kop kaffe.
- Stakåndet
- Generaliseret kløe - Kløe har tendens til at forekomme hele kroppen og kan være meget intens.
B-symptomer på lymfom omfatter tre primære symptomer, som kan hjælpe med at forudsige, hvordan kræft vil udvikle sig og reagere på behandling og omfatte:
- Feber
- Utilsigtet vægttab
- Drenching nattesved
Diagnose
Follikulært lymfom diagnosticeres normalt med en lymfeknudebiopsi . Dette kan gøres som en kirurgisk biopsi (med knuder som er palpable som i nakken) eller som en nålbiopsi (for knuder dybere i kroppen).
En lille prøve af den berørte knude tages og undersøges under mikroskopet af en patolog. Funktionerne i den berørte knude tyder på forekomsten af et lymfom.
Udover udseendet under mikroskopet udføres immunhistokemitest for at kontrollere lymfom-CD-tumormarkører og bestemme typen af ikke-Hodgkin-lymfom .
Hvorfor det kaldes 'follikulært' lymfom
Ligesom de fleste lymfomer påvirker follikulære lymfomer hovedsageligt lymfeknuder . Når lymfeknuderne påvirket af dette lymfom ses under mikroskopet, viser de afrundede strukturer kaldet "follikler". Lymfom kaldes derfor follikulært lymfom.
Test efter en diagnose
Ud over de biopsi relaterede tests ovenfor, er der normalt en række andre tests, der kræves, når follikulært lymfom først diagnosticeres.
Disse giver lægen mulighed for at se den eksakte udstrækning af sygdommen og hvilke organer der er påvirket af. Blodprøver, CT-scanninger og knoglemarvtest er normalt påkrævet.
Nyere forskning har også undersøgt anvendeligheden af PET / CT-scanninger til overvågning af follikulært lymfom, f.eks. Når resultaterne af en CT-scanning er uklare. I PET-CT injiceres et radioaktivt mærke (18F-fluorodeoxyglucose) i patienten inden CT-scanningen, og områder med aktiv sygdom tændes, hvis de optager den radioaktive glucose. Dette hjælper med at skelne mellem aktive områder af kræft fra områder af arvæv, der kan fremstå som CT-scanninger.
Niveauer
Follikulært lymfomfødt stadium angiver i hvilket omfang sygdommen har spredt sig og er vigtig i valget af de bedste behandlinger og i estimeringen af sygdommens prognose. Lymfekreft spredes til lymfeknuder samt andre organer i kroppen, herunder knoglemarv. Der er fire stadier af lymfom, som omfatter:
- Trin I - Kun én lymfeknude (eller lymfekonstruktion) er involveret.
- Trin II - To eller flere lymfeknuder (eller lymfekonstruktioner) er involveret, men kun på den ene side (over eller under) membranen.
- Trin III - Lymfeknuder (eller strukturer) på begge sider af membranen er involveret.
- Trin IV - Lymfom er til stede i knoglemarv og / eller væv eller organer bortset fra lymfeknuder eller lymfekonstruktioner.
Foruden et tal er lymfomer også givet en betegnelse for A eller B, med A, der betyder, at der ikke er B-symptomer og B, der angiver tilstedeværelsen af B-symptomer på lymfom (anført ovenfor under symptomer).
Progression
Follikulært lymfom er som regel en langsomt voksende sygdom og forbliver ofte ubemærket længe i kroppen, før den diagnosticeres. Da symptomerne er subtile, bliver sygdommen ofte fremskreden, før der foretages en diagnose, hvor de fleste individer diagnosticeres, når lymfom er fase III eller IV.
Selv i de mere avancerede stadier af sygdommen er der dog normalt ingen umiddelbar trussel mod livet på diagnosetidspunktet. Sygdommen har en tendens til at have et "voksende og aftagende" kursus, hvilket betyder, at det blusser op og regresserer et antal gange i flere år. Selv om ingen af behandlingerne er helbredende i fremskredne stadier, overlever mange patienter i 8 til 10 år eller mere med behandling.
Transformation
Follikulært lymfom gennemgår ofte en overgang på et tidspunkt, fra en smolende sygdom til en aktivt progressiv sygdom. Dette kaldes transformation. Transformationen kan forekomme i alle celler eller kun i en bestemt del af kræft. Tilstedeværelsen af B-symptomer øger chancen for, at tumoren vil transformere i den nærmeste fremtid. Efter et follikulært lymfom "transformer" behandles det ofte på samme måde som et diffust stort B-celle lymfom .
Årsager
Vi er ikke sikre på, hvad der forårsager lymfomer, selv om der er nogle risikofaktorer forbundet med en øget risiko. Nogle risikofaktorer forbundet med lymfom og follikulært lymfom (FL) specifikt omfatter:
- En kost lavere i frugt og grøntsager
- Lavere niveauer af fysisk aktivitet
- Rygning - I modsætning til andre ikke-Hodgkins lymfom er risikoen for FL øget hos mennesker, der ryger.
- Alkoholindtagelse - Alkoholbrug kan påvirke risikoen i begge retninger; små mængder vin er forbundet med en lidt lavere risiko, og højere daglige mængder alkohol er forbundet med en øget risiko.
- Alder (som nævnt ovenfor øges FL med alderen)
- Fedme
- immunsuppression
- Miljømæssige eksponeringer for pesticider, industrielle opløsningsmidler og carbonhydrider
- Genetisk modtagelighed kan bidrage til nogle tilfælde.
- I modsætning til andre typer ikke-Hodgkins lymfom er FL ikke forbundet med Epstein-Barr virus infektioner, H.pylori.
- UV-lyseksponering er forbundet med en reduceret risiko. (D-vitamin kan spille en beskyttende rolle mod FL).
Behandling
Der er flere behandlingsmuligheder til follikulært lymfom , med de bedste valg at have med kræftstadiet, dets aggressivitet (karakteren), andre medicinske forhold, du har, dit generelle helbred og hvilke behandlinger du har haft tidligere. For tidlig stadium sygdom, kan stråling alene være alt, hvad der er nødvendigt. Med avanceret stadie sygdom anvendes narkotika nedenfor ofte i kombination (se kombinationsbehandling nedenfor). Valgmulighederne kan omfatte:
Vent og se - Hvis et follikulært lymfom ikke forårsager symptomer, kan vågent ventning være den valgte behandling. Med vågende ventetid vil du blive nøje overvåget med eksamener og billedbehandlingstest, så behandling kan påbegyndes, når kræft begynder at udvikle sig. Dette kan lyde skræmmende, selv om det har vist sig, at overlevelsesraten ikke ændres, når denne tilgang anvendes.
Strålebehandling - I fase kan jeg follikulære lymfomer, strålebehandling være den eneste behandling, der er nødvendig, og kan helbrede sygdommen. Involveret feltstrålebehandling (IFRT) er ofte den anvendte strålingsmetode. I modsætning til udvidet feltstrålebehandling leverer IFRT stråling til kun de berørte væv, der sparer sunde væv. (Strålebehandling medfører risiko for sekundær kræft, og dette reducerer risikoen.)
Kemoterapi - Kemoterapi bruges ofte med gode reaktioner. Det bruges ofte som en del af en kombinationsbehandling (se nedenfor).
Målrettet terapi - Målrettet terapi anvender medicin, der direkte retter sig mod kræftceller eller signalveje involveret i tumorvækst. Det monoklonale antistof Rituxan (rituximab) anvendes ofte (se kombinationsbehandlinger) sammen med kemoterapi og har gjort en signifikant forskel i overlevelsesrate. Monoklonale antistoffer som rituximab er menneskeskabte antistoffer designet til at binde til specifikke markører til stede på lymfomceller (cd markører). Både rituximab og Gazyva (obinutuzumab) angriber CD 20-tumormarkøren .
Treanda (bendamustine) har også vist sig at øge progressionsfri overlevelse, men har en større forekomst af bivirkninger. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustin kan virke for dem, der ikke reagerer på rituximab.
Radioimmunoterapi - Radioimmunoterapi er en behandling, hvor et lægemiddel (normalt et monoklonalt antistof) kombineres med strålingspartikler, der gør det muligt for lægemidlet at levere strålingen præcist til kræftceller. Et eksempel er Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Kliniske forsøg - Mange lægemidler og procedurer undersøges for øjeblikket i kliniske forsøg , herunder immunterapi- lægemidlet Keytruda (pembrolizumab), stamcelletransplantationer og meget mere. Her er nogle af de seneste opdagelser i lymfekræftforskning.
Kombinationsterapier
Der er flere kombinationsbehandlinger, der kan bruges både i begyndelsen eller når et follikulært lymfom udvikler sig. Disse omfatter
- R-Bendamustin (rituximab og bendamustin) - Denne kombination synes at have færre bivirkninger (mindre perifer neuropati og hårtab).
- Treanda (bendamustine) alene
- Rituximab alene
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednison)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamid, vincristin og prednison)
- Fludara (fludarabin) og rituximab
- Zydelig (idelalisib) med eller uden rituximab
- Revlimid (lenalidomid) med eller uden rituximab
Vedligeholdelsesbehandling - Når follikulært lymfom reagerer, kan målrettet terapi som rituximab fortsættes i nogle år for at hjælpe med at forlænge eftergivelsen .
Bivirkninger
Bivirkningerne af din behandling afhænger af den specifikke behandling, du modtager. Med målrettet behandling som rituximab er den mest almindelige bivirkning allergiske reaktioner under rituximab infusioner . Andre bivirkninger kan omfatte lavt blodtal og en hoste- eller nasal udledning.
Prognose
Hvis follikulært lymfom findes i de tidlige stadier, kan det være helbredt med strålebehandling. Men selv med de mere avancerede stadier af sygdommen kan folk ofte overleve mange år med behandling. Et værktøj kaldet Follicular Lymfom International Prognostic Index eller FLIPI bruges nogle gange til at få en ide om din specifikke prognose. Dette indeks tager højde for flere forskellige faktorer og giver et tal, der estimerer 10-års overlevelsesrate for sygdommen.
Husk på, at der er mange forskellige faktorer, der påvirker prognosen med kræft, og nogle gange lever mennesker langt længere end forventet eller omvendt. Vi ved godt, at tobaksbrug, fedme og alkoholbrug er forbundet med dårligere overlevelse, og derfor er en sund livsstil meget vigtig.
coping
Behandlingen af lymfom ændres hurtigt. Det er vigtigt at lære alt hvad du kan om din kræft. Tjek disse tips til at undersøge din kræft online . Undersøgelser fortæller os, at folk, der er uddannet om deres kræft, ikke kun føler sig mere kontrollerede og bemyndiget, men kan også få bedre resultater.
Bed om hjælp og lad andre hjælpe dig. Overvej at blive involveret i en supportgruppe og / eller online lymfom support community. Uanset hvordan du elsker dine venner og familie, kan det være uvurderligt at tale med andre, der står over for de samme udfordringer, du er.
Mest af alt skal du huske på, at der sker betydelige fremskridt i behandlingen af kræft som follikulært lymfom. Vær din egen advokat som kræftpatient og lær om disse opdagelser. Der er meget håb.
forældreadfærd
Hvis du spekulerer på, hvad din elskede kan komme igennem, kan du ønske at tjekke, hvad kræftoverlevende har sagt, når de stillede spørgsmålet: Hvad er det virkelig at lide at leve med kræft ? Follikulært lymfom, der er en langsomt voksende kræft, er ofte til stede i mange år. Det er med andre ord et maraton og ikke en sprint. Tag et øjeblik at lære at tage sig af dig selv som du plejer en elsket med kræft.
Kilder
Adams, H. og T. Kwee. Prognostisk værdi af midlertidig FDG-PET i R-CHOP-behandlet diffus stort B-celle lymfom: Systematisk gennemgang og meta-analyse. Kritiske anmeldelser i onkologi og hæmatologi . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Undersøgelse af risikofaktorer for follikulært lymfom. Fremskridt i hæmatologi . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Forskelle i livskvalitet mellem Bendamustine-Rituximab og R-CHOP / R-CVP hos patienter med tidligere ubehandlet Advanced Indolent Non-Hodgkin Lymfom eller Mantelcellelymfom. Klinisk lymfom, myelom og leukæmi . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Randomiseret forsøg med Bendamustin-Rituximab eller R-CHOP / R-CVP ved førstebehandling af indolent NHL eller MCL: Den BRIGHT Study. Blod . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Follikulært lymfom: Den nyeste ICML-workshop i Lugano 2015. Hæmatologisk onkologi . 2017 4. april. (Epub forud for print).