Sarcoidose er en sygdom, der producerer granulomer - klumper af abnormale celler, der ligner lårvæv - i næsten ethvert organ i kroppen. Disse granulomer kan forstyrre den normale funktion af de organer, hvori de optræder, og dermed kan producere et svimlende udvalg af symptomer og medicinske problemer. Fordi granulomerne af sarcoidose kan forekomme i så mange forskellige organer, kan mennesker med denne tilstand opleve symptomer, der involverer lunger, øjne, hud, nervesystem, mave-tarmsystem, endokrine kirtler og hjertet.
Hjerte sarkoidose kan være svært at diagnosticere. Selvom det kan være en forholdsvis godartet tilstand, kan hjerte-sarkoidose undertiden medføre alvorlige kliniske problemer, herunder hjertesvigt eller pludselig død . I disse tilfælde er det afgørende at foretage diagnosen hjertesarkoidose og indlede behandling.
Hvad er Sarcoidose?
Forskere mener, at sarcoidose udvikler sig, når kroppens immunsystem reagerer unormalt på noget ukendt stof (sandsynligvis et indåndet stof), hvilket resulterer i dannelse af granulomer. Kvinder er ramt oftere end mænd, og sorte mennesker er meget mere tilbøjelige til at udvikle sarkoidose end hvide mennesker. En tilbøjelighed til sarkoidose kan også løbe i familier.
Symptomerne på sarkoidose er ret varierede. Nogle mennesker udvikler en influenzalignende tilstand med træthed, feber og vægttab. Andre vil overvejende have lunge symptomer såsom hoste, dyspnø eller hvæsen.
Øjeproblemer kan omfatte rødme, smerte, sløret syn og lysfølsomhed. Hudlæsioner kan omfatte smertefuld udslæt, sår på ansigtet, ændringer i hudfarve og knuder.
Enhver kombination af disse symptomer kan forekomme. Nogle mennesker med sarcoidose udvikler ingen symptomer, og tilstanden diagnosticeres tilfældigt, når en røntgenrøntgen er lavet af en anden årsag.
Hvad er kardial sarcoidose?
Hjerte sarkoidose opstår, når sarcoidgranulomer dannes i hjertet. Som det er tilfældet med sarkoidose generelt er manifestationerne af hjertesarkoidose ret variabel fra person til person. Hos nogle mennesker forårsager hjerte sarkoidose ingen problemer overhovedet; i andre kan det være fatalt.
Sværhedsgraden af hjerte sarkoidose afhænger af omfanget af granulomdannelsen i hjertet, og hvor i hjertet disse granulomer optræder. Generelt er færre end 10 procent af patienter med sarcoidose diagnosticeret med hjerteinddragelse i løbet af deres levetider
Men i obduktionsstudier viser så mange som 70 procent af personer med sarcoidose at have i det mindste nogle hjertegranulomer. Dette tyder på, at hjertesarkoidose oftest ikke producerer identificerbare kliniske problemer.
Når sarkoidose producerer hjerteproblemer, kan disse problemer dog være alvorlige.
Tegn og symptomer på kardial Sarcoidose
De problemer, der er fremkaldt ved hjerte sarkoidose, afhænger af hvor i hjertet granulomerne optræder. De mest almindelige manifestationer af hjerte sarkoidose omfatter:
- Heart Block . Komplet hjerteblok, der producerer alvorlig bradykardi (nedsat hjertefrekvens), kan forekomme, når granulomer dannes inden for hjertens specialiserede ledende væv. ( Læs om hjerteførende system. ) Symptomer på hjerteblok kan omfatte svær lyshårhed eller synkope (forbigående bevidsthedstab) eller endog pludselig død.
- Hjertearytmi . For tidlig ventrikulære komplekser (PVC'er) eller ventrikulær takykardi er almindelige ved hjerte sarkoidose. Atrielle arytmier, herunder atrieflimren , kan også forekomme. Disse arytmier udvikler sig som følge af granulomer, der dannes i hjertemusklen.
- Pludselig død . På grund af enten hjerteblok eller ventrikulær takykardi er pludselig død foruroligende ved hjerte sarkoidose, og tegner sig for omkring 50 procent af de dødsfald, der er forårsaget af denne tilstand.
- Hjertesvigt . Hjertesvigt kan udvikle sig i hjerte sarkoidose, når granulomdannelse i hjertemusklen bliver omfattende.
- Perikardie sygdom . Perikarditis eller perikardiale effusioner kan forekomme på grund af granulomer i hjerteets perikardieforing.
- Valvulær hjertesygdom . Granulomer, der påvirker hjerteventilerne, kan forårsage mitralregurgitation eller tricuspid regurgitation eller, mere sjældent, aortisk regurgitation .
- Hjerteanfald . Sarcoidgranulomer kan påvirke koronararterierne , der forårsager døden af dele af hjertemuskel-hjerteanfald.
- Højre hjertefejl . Alvorlig lungesarcoidose kan forårsage lungehypertension , hvilket fører til retsidet hjertesvigt.
Diagnostisk hjerte-sarkoidose
At lave en diagnose af hjerte sarkoidose er ofte vanskelig. Den mest endelige test er en positiv hjertebiopsi. Imidlertid er en biopsi ikke kun en invasiv procedure, men også (fordi sarcoidgranulomer er tilfældigt fordelt), kan en biopsi komme tilbage som "normal", selv når hjertesarkoidose faktisk er til stede.
Hvad dette betyder er, at diagnosen hjertesarkoidose typisk er lavet ved at veje beviser fra flere forskellige diagnostiske tilgange.
For det første er det vigtigt for lægerne at vide, hvornår de skal kigge efter hjertets sarkoidose. Leder efter kardial sarkoidose er vigtig hos mennesker, der vides at have sarkoidose, der påvirker andre organer i kroppen. Hjerte sarkoidose bør også overvejes hos enhver ung person (under 55 år), der udvikler hjerteblok, ventrikulære arytmier eller hjertesvigt for uforklarlige grunde.
Hvis hjerte sarkoidose er en diagnose, der burde overvejes, er det at foretage et ekkokardiogram typisk den første ikke-invasive test, der udføres. Denne test afslører ofte vigtige spor hvis hjertesarcoidose er til stede, herunder i nogle tilfælde karakteristiske ekkosignaler produceret af granulomer inden for hjertemuskel.
Imidlertid er en hjerte-MR-scan meget mere tilbøjelige til at vise tegn på sarcoidgranulomer i hjertet og er typisk den ikke-invasive test af valg. PET-scanninger af hjertet er også ret følsomme for at detektere hjerte sarcoidgranulomer, men PET-scanninger er mindre tilgængelige end MR-scanninger.
Guldstandarden til diagnosticering af hjerte sarkoidose er en biopsi af hjertemusklen, som kan udføres under hjertekateterisering. Som det allerede bemærkes, er det imidlertid vellykket at detektere granulomer ved denne metode, selv når de er til stede, mindre end halvdelen af tiden.
I de fleste tilfælde kan der udføres en høj grad af selvtillid baseret på en kombination af kliniske tegn og symptomer, ikke-invasiv testning og invasiv test, der bestemmer tilstedeværelsen eller fraværet af hjertesarkoidose.
Hvordan behandles kardial sarkoidose?
Hvis hjertesykoidose er til stede, er behandlingen rettet mod at bremse eller standse progressionen af selve sarcoidosen og at forebygge eller behandle de mest alvorlige hjerte konsekvenser af denne sygdom.
Behandling af selve sarkoidosen
Terapi rettet mod selve sarkoidosen forsøger at undertrykke den immunreaktion, der forårsager dannelsen af granulomer. Ved sarkoidose udføres dette normalt med glucocorticoid (steroid) terapi, oftest med prednison. Ofte foreskrives høje doser oprindeligt (40-60 mg / dag). I løbet af det første år reduceres denne dosis gradvist til 10-15 mg / dag og fortsættes i mindst et eller to år.
Hvis genevaluering viser, at sarcoidosen er blevet stabil (det vil sige ingen yderligere tegn på granulomdannelse overalt i kroppen og opløsning af symptomer forårsaget af sarkoidosen), kan det eventuelt være muligt at ophøre med steroidbehandling.
Hos mennesker, der ikke synes at reagere på steroidbehandling, kan andre immunosuppressiva være nødvendige, såsom chloroquin, cyclosporin eller methotrexat.
Behandling af kardiale manifestationer af sarkoidose
Den mest frygtede konsekvens af hjerte sarkoidose er pludselig død, forårsaget enten af hjerteblok eller ventrikulær takykardi. En permanent pacemaker bør implanteres hos alle med hjerte sarkoidose, hvor tegn på udvikling af hjerteblok ses på et elektrokardiogram .
Implantable cardioverter-defibrillatorer (ICD'er) kan bruges til at forhindre pludselige dødsfald fra ventrikulære arytmier. Professionelle samfund har ikke været i stand til at udvikle klare retningslinjer for, hvilke personer med hjerte-sarkoidose, der skal modtage ICD'er. De fleste eksperter anbefaler dog dem hos personer med sarkoidose, der har signifikant reduceret venstre ventrikulær udkastningsfraktioner , eller som har overlevet episoder med vedvarende ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer .
Desuden kan udførelse af en elektrofysiologistudie hjælpe med at bestemme, hvilke personer med hjertesarkoidose er med særlig høj risiko for pludselig død fra ventrikulære arytmier og dermed hvem der skal have en ICD.
Hvis ventrikulær hjertesygdom forårsaget af kardial sarcoidose er til stede, bør kirurgi overvejes ved at anvende de samme kriterier, der anvendes til alle andre med hjerteventilproblemer.
Hvis hjertesvigt forekommer, bør personer med hjerte sarkoidose modtage samme aggressive behandling for hjertesvigt , som bruges til alle med denne tilstand. Hvis deres hjertesvigt bliver svært og ikke længere svarer til medicinsk behandling, bør patienter med sarkoidose modtage samme overvejelse for hjerte-transplantation, der gives til andre med hjertesvigt. Faktisk synes deres resultater efter hjerte-transplantation at være bedre end de resultater, der er rapporteret for personer, der har transplantation til andre underliggende årsager.
Et ord fra
Som det er tilfældet med sarkoidose generelt, kan sarkoidose, som påvirker hjertet, have en lang række manifestationer, fra helt godartede til dødelige. Hvis der er grund til at mistanke om hjertets sarkoidose, er det vigtigt at foretage den test, der er nødvendig for at foretage eller udelukke diagnosen. For en person, der har kardial sarkoidose, kan tidlig og aggressiv terapi (både for selve sarcoidosen og for dets kardiale manifestationer) i høj grad forbedre udfaldet.
> Kilder:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS ekspert konsensus erklæring om diagnose og behandling af arrytmier associeret med hjerte sarkoidose. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Kardial Sarcoidose. Er hjerte j 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Hjertetransplantation til hjertesvigt på grund af hjertesygdom. Transplantation Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Arbejd og behandling af patienter med tilsyneladende eller subklinisk hjerte-sarkoidose: Med vægt på de associerede hjerterytmeabnormiteter. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.